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文摘
摘要目的:我们调查了一系列LGI1患者抗体(Ab) -相关认知确定临床表现恶化,长期的结果,和LGI1 Ab进化。
方法:我们回顾性分析了76例患者的临床资料与LGI1 Ab-related认知恶化。呈现症状被归类为边缘脑炎(LE) non-LE或脑病(正常MRI和CSF脑脊液细胞增多)。复发的频率和临床结果评估在48患者长期随访(39个月,中值范围18 - 200)。
结果:六十三名患者(83%)发达勒,3 (4%)non-LE, 10(13%)脑病。所有患者接受类固醇,静脉注射免疫球蛋白(Ig),或两者兼而有之。2年,17 (35%;95%置信区间21% - -49%)完全恢复,17(35%)成为功能独立的但不是在基线或无法重返工作岗位,11(23%)需要援助,因为中度或严重的认知障碍,和3例(6%)死亡。坏结果的预测因子包括没有反应初始免疫疗法(优势比为23.0,95%可信区间2.4 - -215.6,p= 0.006)和临床复发(优势比为10.2,95%可信区间1.0 - -100.1,p= 0.047),发生在13个病人(27%)。在所有患者中,LGI1 Abs IgG4,通常可检测血清和脑脊液(CSF, 8%)。Abs保持积极的长期随访患者血清中4 16;3 4例完全恢复,没有切换到IgG1显示类。
结论:多达13%的患者LGI1脑炎的Abs发展认知障碍没有标准。免疫治疗后,只有35%的病人回到基线认知功能。血清LGI1 Abs可能全部临床复苏后仍可检测。
术语表
- Ab=
- 抗体;
- CI=
- 置信区间;
- 库贾氏症=
- 克雅二氏症;
- CPS=
- 认知能力得分;
- 搞笑=
- 免疫球蛋白;
- 勒=
- 边缘脑炎;
- NMDAR=
- 门冬氨酸受体
脚注
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补充数据首页Neurology.org
- 收到了2016年1月8日。
- 接受的最终形式5月11日,2016年。
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