第一节
57岁的免疫抑制肾移植接受者经历了2个月的振动幻视,眩晕、共济失调、头痛。头痛被描述为常数,bifrontal,沉闷,伴有畏光和恶心但是没有光环或位置组件。她描述了旋转性眩晕,静止和引发左头和步态不稳,过去4周内逐渐积累起来的。六个月之前表示,她也有类似的情节的头痛、眩晕、共济失调,解决自发地超过3个月。这个之前是皮区水泡疹的手臂。她经历了肾移植12年前。三年前,她已经离开C2-3分布带状疱疹。她否认传染性疾病的症状。她唯一的目前的药物是霉酚酸酯360毫克阿宝报价。
神经系统检查。
视力是20/20−2操作系统和20/20 OD。眼外运动没有眼球震颤。所有尝试固定导致间歇性的眼颤振。还有hypometric跳阅向左和向右过律的跳阅(视频首页®网站首页Neurology.org)。Dix-Hallpike和其他耳石复位动作并没有引起眩晕或眼球震颤。有意向震颤双臂没有dysdiadochokinesia和测距不准。步态wide-based和运动失调的病人无法向左走串联没有下降。伯格缺席剩下的神经迹象和一般考试都是正常的。
第二节
患者的神经系统症状和体征本地化到多个病变,包括髓质(眩晕)和脑桥小脑(振动幻视和共济失调)。
眼固定通常是不完全稳定但依靠小过失凝视时的动作。眼跳入侵是单身,两相的中断的固定在正常个体和个体神经系统的疾病,他们往往是更高的频率或振幅。眼跳入侵可分为正常凝视(方波脉冲方波混蛋,macrosaccadic振荡,并且眼跳脉冲)和那些没有,这也被称为眼跳振荡(眼颤振和斜视眼阵挛)。
方波混蛋对联的共轭水平运动从0.5°到5°集中在焦点的凝视间隔∼200 ms。他们是最常见的眼跳入侵,可以看到在正常个体,一般不会引起振动幻视。病理方波混蛋小脑中可以看到病,亨廷顿病、进行性核上的麻痹,Friedreich共济失调,运动神经元疾病,和半球紊乱。1,2
眼颤振的特点是快速水平共轭振荡局限于一个平面(一般水平)。在主要的目光眼颤振主导,尤其是再设立后,并导致振动幻视。斜视眼阵挛类似于眼颤振但并不局限于一个平面,不同振幅,并可能伴随共济失调、肌阵挛、脑病(例如,opsoclonus-myoclonus综合症)。
有人提议暂停细胞靠近中央的桥的网状结构(PPRF) tonically抑制破裂细胞在固定和病变的内侧区域PPRF只是腹第六神经核引起眼颤振和斜视眼阵挛通过扰乱这个途径。3两眼颤振和斜视眼阵挛会造成功能障碍暂停细胞脑桥小脑或脑干疾病有关。功能性核磁共振2患者斜视眼阵挛深小脑核活动透露,减弱时,眼睛已经闭上了。4这个发现支持了假设抑制解除的顶核抑制暂停神经元和可能造成斜视眼阵挛或其他眼跳入侵。另外,在小脑病变可能破坏链抑制剂。通常,浦肯野细胞抑制顶核抑制暂停细胞,进而抑制细胞破裂,从而帮助固定。病变的浦肯野细胞功能的方式顶核,导致暂停细胞的抑制作用2并最终眼颤振和斜视眼阵挛。也有临床证据表明病变PPRF可以产生斜视眼阵挛,如我们的病人。5
第三节
亚急性共济失调的鉴别诊断异常眼外运动包括多发性硬化症,neuromyelitis视,遗传病疾病,神经,anti-GQ1b或anti-GAD抗体,和多种的小脑变性;传染性疾病包括渐进多焦点的脑白质病、疱疹病毒感染和结核病;营养障碍包括腹腔疾病、酗酒、维生素b12和硫胺素缺乏;和初级或转移性恶性肿瘤。
进一步的调查包括实验室值,脑部MRI (图),没有对比,和CSF分析。正常的实验室研究包括完整的血细胞计数,基本代谢面板,转氨酶和胆红素,沉降速度,维生素B12、methylmalonic酸、硫胺素、促甲状腺激素、自由T4,三碘甲状腺氨酸,反核抗原,antineutrophil胞质抗体电池板,SSA,单边带、快速血浆反应素,aquaporin-4抗体,和多种的面板。
大脑MRI显示片状fluid-attenuated反演领域复苏hyperintensity脑桥的第六神经(A)和左皮层下白质和室(B)。Postgadolinium对比T1影像展示花边增强的基底神经节(C,箭头)参差不齐,模糊增强在脑桥。抗病毒治疗一个月后,所有病变(D)来解决。
MRI显示多个领域的脑桥和大脑增强的信号,尤其是涉及到皮层下和室周的白质和灰质深(图)。岛叶皮质影响双边,结节性增强在左额叶和枕叶(没有显示)。病变没有分布在血管模式。CSF包含每微升30有核细胞淋巴细胞(100%),62年的红细胞,蛋白升高70 mg / dL,寡克隆乐队,提高免疫球蛋白G(免疫球蛋白)指数为1.25,和anti-varicella-zoster病毒(带状疱疹)免疫球蛋白抗体水平的2.427(正常< 1.1)。PCR没有放大带状疱疹,JC病毒、巨细胞病毒DNA。CSF血管紧张素转换酶水平是正常的在13μg / L。恶性肿瘤的细胞学和流式细胞术都是负面的。
第四节
病人后来出现了带状疱疹的耳廓左耳,2周后解决。多个大脑病变和脑干nonvascular模式符合脑炎,最有可能产生的带状疱疹基于带状疱疹的时序关系发展的神经症状和体征和例病毒学验证了高架anti-VZV脑脊液免疫球蛋白抗体。她不满足临床标准对于任何疾病诊断和实验室研究,可能支持这是负面的。适当的治疗静脉无环鸟苷10 - 15毫克/公斤每日3次、每次2周。是否短疗程的类固醇带来额外的好处还有待确定。6治疗后,病人的症状逐渐解决,MRI显示病变的决议。
讨论
带状疱疹是一种双链DNA疱疹病毒,原发感染后(水痘),建立了一个潜在的状态在脑神经,背根,自主神经节。随着年龄增长或免疫抑制,细胞介导免疫能减弱和病毒可以激活产生带状疱疹(带状疱疹)。带状疱疹可以进一步复杂颅神经麻痹(例如,拉姆齐亨特综合症),带状疱疹麻痹性痴呆,血管病变、脊髓病,小脑炎,脑干脑炎、脑膜炎,所有这一切可能会在没有皮疹。7带状疱疹是还发现在大多数患者的颞动脉巨细胞动脉炎(GCA),表明病毒的作用引发了甘氨胆酸的免疫病理反应。8
我们报告一个例带状疱疹脑炎表现为慢性反复发作的振动幻视,眩晕,头痛眼颤振和轴向运动失调。MRI显示多个大脑和脑干病变,包括一个在左侧正中旁的桥的网状结构,占振动幻视和眼颤振。
多个大脑病变的存在和脑干脑炎的随机nonvascular模式特征。此外,慢性长期神经疾病是典型的带状疱疹感染中枢神经系统。在我们的病人,不仅密切的时序关系的带状疱疹脑炎表明,带状疱疹是疾病的原因,但也anti-VZV抗体的检测CSF敲定带状疱疹脑炎的临床诊断。带状疱疹DNA的检测通过聚合链反应或检测anti-VZV IgG抗体在脑脊液或将确认能产生神经系统疾病。重要的是,anti-VZV IgG抗体的检测,但不是带状疱疹的DNA,在带状疱疹脑炎患者的CSF与早期的发现带状疱疹患者血管病变6和带状疱疹与脑干脊髓病,9这表明anti-VZV IgG抗体的检测CSF优于带状疱疹的DNA。更多的带状疱疹脑炎病例需要例病毒学研究。静脉注射阿昔洛韦治疗带状疱疹脑炎,每日3次、每次10 - 15毫克/公斤2周。
作者的贡献
布拉德肖博士:起草/修改手稿,研究或设计概念,分析或解释的数据,接受责任的行为研究和最终批准。Gilden博士:起草/修订手稿,分析或解释的数据,接受责任的行为研究和最终批准。p·拉文:起草/修改手稿,接受责任行为的研究和最终批准,贡献的重要试剂/工具/病人,获得异常眼球运动的视频。美国斯:研究或设计概念,接受责任行为的研究和最终批准,采集的数据,初始医生做出诊断。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
m·布拉德肖和d . Gilden报告没有披露相关的手稿。p·拉文有一个无限制的格兰特研究防止失明,Inc .,这并不影响本报告。美国斯报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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