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文摘
摘要目的:报告一大群患者抗体contactin-associated蛋白质像2 (Caspr2),并提供这种疾病的临床表现。
方法:血清和脑脊液样本评估2神经免疫学中心在巴塞罗那和鹿特丹。患者包括如果Caspr2抗体被证实与2独立技术,包括大脑免疫组织化学和细胞试验。临床作者获得的信息或由医生治疗病人的知情同意后提供。
结果:在症状出现的平均年龄为66年。38例,34岁男性。最低点的疾病的平均时间为4个月(30% > 1年)。最常见的症状包括边缘脑炎(42%)和Morvan综合症(29%)。百分之七十七的病人有≥3以下的症状:脑病(认知缺陷/癫痫发作),小脑功能障碍,周围神经系统兴奋过度,神经异常、失眠、神经性疼痛,或减肥。一个肿瘤,大多是胸腺瘤,发生在19%的病人。在所有患者免疫球蛋白抗体G4子类在场;63%也有免疫球蛋白G1抗体。治疗反应发生在93%的患者和25%临床复发。
结论:Caspr2抗体与一种可治疗的疾病,主要影响老年人。结果综合症患者可能会有所不同,但通常包括一系列的症状。光谱的识别症状,考虑长期的临床过程对这种疾病的早期诊断很重要。提示免疫治疗和肿瘤治疗(如果需要)常常导致改进。
术语表
- Caspr2=
- contactin-associated蛋白质像2;
- CBA=
- 细胞试验;
- 天赋=
- fluid-attenuated反转恢复;
- 免疫球蛋白=
- 免疫球蛋白G;
- 包含IHC=
- 免疫组织化学;
- 丙种球蛋白=
- 静脉注射免疫球蛋白;
- 勒=
- 边缘脑炎;
- LGI1=
- 富亮氨酸glioma-inactivated 1;
- 毫克=
- 重症肌无力;
- NMDAR=
- 门冬氨酸受体;
- PNH=
- 周围神经兴奋过度;
- RIA=
- 放射免疫检定法;
- VGKC=
- 电压门控钾通道
脚注
↵*这些作者的贡献同样这项工作。
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
补充数据首页Neurology.org
- 收到了2015年12月4日。
- 接受的最终形式2016年4月25日。
- ©2016美国神经病学学会的首页
信:快速的网络通信
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作者回复:Morvan综合症和严重低钠血症
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Morvan综合症和严重低钠血症
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