珍珠和牡蛎:视觉失认症
被忽视的皮层信号
珍珠
背侧同时失认症是双顶叶皮质病变的标志。当发现合并低运动-刚性综合征时,应考虑皮质基底变性。
OY-STERS
患者通常不会抱怨有轻微的视觉处理障碍。如果不进行神经心理测试,这些缺陷就会被忽视。
对抗命名功能可能因不同的原因而受损:本例患者的非流利性失语症不能解释部分结构错误。
我们报告一位77岁的视失认症患者,视失认症为神经退行性疾病的皮质征状。
患者自72岁起出现平衡障碍和频繁跌倒,随后出现不流利失语。临床检查显示核上垂直凝视麻痹和对称低运动-刚性综合征。大脑核磁共振显示左侧Sylvian裂及双侧顶骨沟扩大及蜂鸟征(图1,A-D).数据扫描显示双侧摄取减少(图1 e).这种临床表型提示进行性核上性麻痹。1
神经心理测试显示执行功能障碍。该患者戴上眼镜后视力恢复正常,在波士顿命名测试(Boston Naming Test)的简化版本中得分为8/15。他犯了两个部分学错误:他看到的不是树,而是树叶;他看到的不是花,而是树枝。他把吊床叫做床,把骆驼叫做长颈鹿,把面具叫做小丑。他认不出漏斗和火钳。由失语症引起的命名错误是典型的语音错误。对抗命名过程中的部分错误本质上是视觉上的,表明一种识别缺陷,而不是名称检索缺陷。这暗示了视觉失认症。
当被要求复制波士顿命名测试的图纸时,患者省略了几个显著的表面特征(图2).我们的病人不能复制图画表明他患有背侧同时失认症而不是腹侧同时失认症。这两种类型的同时失认症都会导致物体识别缺陷。在背侧同时失认症中,命名错误的发生是因为患者没有完整地感知图像。因此,背侧同时失认症患者在被要求复制一幅画时会受到损害。在腹侧同时失认症中,图像是整体的,但不能作为一个整体来识别。这就解释了为什么腹侧同时失认症患者可以复制一幅画。2
背侧同时失认症是Bálint综合征的一部分,与视神经共济失调和眼失用症一起。背侧同时失认症可由继发于结构病理或神经退行性疾病的双顶叶损伤引起,如皮质基底变性、后皮层萎缩或克雅氏病。我们的病人,假设是皮质基底变性。3.鉴于最初的临床表现提示进行性核上性麻痹,我们的患者增加了不断增长的tau病表型谱。4
作者的贡献
b.b.:检查病人,修改手稿中重要的智力内容。用药过量:对病人进行检查,修改手稿中重要的智力内容。r.b.:起草稿件,对重要知识内容的稿件进行修改。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露与手稿相关的信息。去首页Neurology.org全面披露。
鸣谢
作者感谢Patrick Santens对该病例的评论,以及Jan Casselman和Frank De Geeter提供的MRI和DaTscan图像。
脚注
去首页Neurology.org全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
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