阿尔茨海默病的失语变体
临床、解剖和遗传特征
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摘要
摘要目的:目的:探讨与阿尔茨海默病(AD)神经病理学相关的原发性进行性失语(PPA)的特征。一个相关的目的是确定血小板减少性PPA是否是AD的临床标志。
方法:共有139名具有PPA根根诊断的前瞻性入组参与者构成了参考集。包括尸检或生物标志物证据表明AD,并在轻度疾病阶段(失语商≥85)进行评估的患者(n = 19)。所有人都进行了定量语言测试APOE基因分型。其中15人做了MRI形态测定。
结果:在失语症AD组中,语言发现障碍是普遍的主诉。PPA临床亚型为词性缺失(n = 13)和语法缺失(n = 6)。流利性、重复性、命名性和语法性从保持到严重受损不等。所有人都有相对的文字理解能力。15名患有阿尔茨海默症的失语参与者中,有8名在MRI上没有表现出明显的皮质萎缩。作为一个组,萎缩不对称地集中在左左皮层。APOEε4频率未升高。
结论:有一个密切的,但不是强制性的,PPA和AD之间的联系。除了单词理解之外,没有任何语言测量可以确认或排除PPA中的AD。因此,生物标志物对诊断至关重要。皮层萎缩与正常不对称APOEε4患病率与典型AD存在偏差。这些和其他神经病理特征表明AD具有生物学亚型,其中一种导致PPA。更好地认识这一事实应促进PPA和阳性AD生物标志物患者纳入相关临床试验。
术语表
- 广告=
- 阿尔茨海默病;
- AQ=
- 失语商;
- 罗斯福=
- 错误发现率;
- FTLD=
- 额颞叶变性;
- NAT=
- 西北字谜测验;
- NAVS-SPPT=
- 西北地区动词和句子评价的句子产生启动试验;
- 非功能性测试=
- 神经原纤维缠结;
- PPA=
- 原发性进行性失语症;
- PPA-G=
- 原发性进行性失语症语法亚型;
- PPA-L=
- 原发性进行性失语缺失亚型;
- PPA-S=
- 原发性进行性失语症语义亚型;
- 发出呜咽声=
- 箱数;
- WAB-R=
- 西方失语症电池修订;
- 个字=
- 每分钟字数
脚注
去首页Neurology.org完整的信息披露。如果有,作者认为相关的资金信息和披露将在文章的末尾提供。
补充资料见首页Neurology.org
- 收到了2016年3月7日。
- 接受最终形式2016年6月13日。
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