第一节
76岁,右撇子的人呈现给我们的急诊室为期3天的机动车辆碰撞后的认知能力下降的历史。病史包括高血压、心房纤颤、和肾脏功能障碍。他是一个高功能广告高管退休以前抽烟,和使用毒品和酒精。
他的家人他口吃,报道有种种困难,做简单的任务,比如穿的时间更长,而且使用对象困难,如餐具。他描述了阅读困难,简单的数学变得更具挑战性。进一步审问后,这些变化可能已经开始演讲前3周,但事故后更加明显。没有其他新的焦点神经或系统性症状。
在演讲中,他警告,尽管在190/106高血压;其他生命体征正常。蒙特利尔认知评估总分是12/30,0/5在视觉空间的/执行,1/3在命名,3/6的注意,3/3在语言、半抽象,在延迟回忆0/5,4/6取向。演讲流利与偶尔的种种困难,遁辞,语音语言错乱。命名的低频词受到了损害,对象识别。他的证据显示手指失认症。理解简单的和复杂的命令是完好无损。写作和阅读是受损的,包括他自己写的字,虽然他没有信失认症。他与简单的算术和困难难度区分左和右。实践测试显示hand-as-tool错误。 Cranial nerve examination was normal, including visual fields to confrontation and normal visual acuity. Motor and sensory examinations were normal. Cortical sensation was intact but processing was slow. Sensory inattention, extinction, and tactile neglect were absent. Coordination and gait were normal.
第二节
大多数的历史和物理发现赤字在认知领域和主要优势半球的参与。受损的命名和paraphasic错误提示左颞功能障碍。左顶叶也影响了观念运动的失用症和乔综合症的发展,书写困难的一个星座,计算障碍,左/右混淆,手指失认症。不能读他的写作提示左枕叶和胼胝体功能障碍,和被称为纯失读症。
考虑到多病灶的皮质功能障碍,相关的调查将包括与CT或MRI神经成像,以及实验室调查排除治疗代谢异常。基本的血液学、生化和代谢是正常除了基线肾脏功能障碍。脑CT (图1一个)显示,左右hypodensity parieto-occipital与颞叶参与在左边。脑部核磁共振与钆显示nonenhancing T2 / fluid-attenuated反转恢复(天赋)在这些地区hyperintensity (图1 b),而相应的gradient-echo序列显示脑microbleeds领域的天赋hyperintensity (图1 c)。没有限制扩散diffusion-weighted成像。
轴向片41脑CT (a)展示hypodensity在左顶叶,枕叶、颞叶、右侧枕叶的参与。轴向MRI fluid-attenuated反转恢复序列(B)显示不对称,皮层下hyperintensity汇合的地方,证据的大叶性microbleeds gradient-echo序列(C)。没有增加或限制扩散。
第三节
与临床表现,神经影像学发现有关的病因。水肿的程度和多焦点的自然过程的CT,加上吸烟的历史,提高了转移性癌症的怀疑,但没有出现在MRI离散病变。主要恶性肿瘤如胶质母细胞瘤或原发性中枢神经系统淋巴瘤微分,既是实体可能越过中线,但是缺乏增强使他们不太可能。急性脱髓鞘性脑脊髓炎被认为是由于主要白质参与,但缺乏增强将非典型。感染原因,即渐进多焦点的脑白质病被认为是考虑到出现在CT,但历史上没有危险因素或传染性前驱症状,和非典型MRI发现,JC病毒效价不发送。许多血管原因被认为是微分,包括后部可逆性脑病综合征的患者的高血压表示,尽管这常常伴随着视觉障碍和/或癫痫发作。临床血管炎也可能出现在这种方式,但缺乏急性梗死,汇合的白质变化对核磁共振,反对这一点。
第四节
一个完整的自身免疫性和vasculitic概要文件被命令,包括抗核抗体,antineutrophil胞质抗体,antiphospholipid抗体,红细胞沉降率,和c反应蛋白;所有结果均为阴性。进行腰椎穿刺显示,正常的白细胞和红细胞计数,更易与葡萄糖6.2 L(参考范围2.2 - -4.4更易/ L)的蛋白升高1.03 g / L(参考范围0.15 - -0.45 g / L)。完成微生物学的分析是负面的。APOE基因分型结果显示的纯合性APOEε3等位基因。
在讨论与我们的神经放射成像特性结合临床表现最符合脑淀粉样血管病(CAA) -相关炎症。尽管脑活检被认为是与程序相关的发病率和暗示clinicoradiologic特性让我们用5天的静脉注射甲基强的松龙治疗经验(1000 mg / d)。在最初的皮质类固醇脉冲之后,病人的阅读和写作提高到接近基线,虽然轻度左/右混乱和手指失认症依然存在。他出院逐渐减少的口服糖皮质激素。重复脑部MRI在3个月(图2)显示完整解决脑白质病脑microbleeds的数量没有增加,而蒙特利尔认知评估分数在6个月的随访是24/30。
讨论
创新艺人经纪公司的沉积特征是β-amyloid在中小规模的大脑的血管和软脑膜。1由淀粉样血管破坏,随后的容器泄漏和破裂,导致相关条件更常见的创新艺人经纪公司,如大叶性microbleeds大叶性出血,表面的铁尘肺。次数少,intraparenchymal血管周的炎症反应对血管β-amyloid可以开发和称为CAA-related炎症,展示了在我们的案例中。类似的条件是β-amyloid-related脉管炎,炎症性血管炎造成的血管内β-amyloid自身免疫反应导致血管闭塞和梗塞。2,3β-Amyloid-related脉管炎由其真正有别于CAA-RI vasculitic自然引起梗塞,和没有与脑microbleeds密切相关。
的病理生理学CAA-RI尚不清楚。似乎有一种自身免疫性反应针对β-amyloid但确切的煽动因素是未知的。案例研究表明,β-amyloid的自体抗体滴度升高患者的CSF CAA-RI,与免疫抑制治疗后回到基线水平附近。4β-amyloid免疫研究的进一步证据推断在老年痴呆患者中,开发了亚急性脑膜脑炎患者与β-amyloid免疫后抗体,CAA-RI描述的脑白质病非常相似。5
诊断的金标准是neuropathologic考试。然而,clinicoradiologic标准提出了可能CAA-RI,包括以下几点:(1)急性/亚急性发作,(2)40岁或以上,(3)头痛/认知变化/焦神经迹象之一/癫痫发作,(4)MRI hyperintensity片状或汇合的T2 /天赋,(5)先前存在的创新艺人经纪公司在核磁共振成像的证据,和(6)排除其他原因。6有一些修改,当应用于pathology-confirmed CAA-RI vs noninflammatory-CAA的情况下,这些标准已报告显示82%的敏感性和特异性97%。7在我们的例子中,鉴别诊断通常包括高血压血管病变等血管病变,后部可逆性脑病综合症,或血管炎;炎症性实质病和结构/感染性病变也应该考虑如果建议临床。
罕见的诊断,临床表现与疾病CAA-RI不被描述。钟等。6已经总结了69例文献中所描述的结果;76%出现急性/亚急性认知能力下降,46%焦神经迹象,41%与头痛,36%与癫痫发作。病人的平均年龄为63岁,与轻微的男性优势。CSF概要显示,71%的病人高蛋白质。关于疾病,Kinnecom et al。8描述12 biopsy-proven疾病患者;单相7例,其余病例复发或稳定/进步课程。他们进一步评估APOE基因型,最常见的协会APOEε4 /ε4基因型,近80%的患者相对于5%的病人检测不到发炎的迹象创新艺人经纪公司。值得注意的是,我们的病人是一种罕见的情况下这是纯合的APOE通常ε3等位基因,而不是描述的CAA-RI但代表中最常见的基因型。9虽然没有consensus-derived一线治疗,10钟等。6报道称,52岁的53名患者接受糖皮质激素治疗严重;73%的临床反应,1 - 3周内发生。我们的病人对免疫抑制治疗在同样的时间与一个优秀的文献中报道的结果。
CAA-RI是一种罕见的亚急性认知能力下降的原因,应考虑的鉴别诊断弥漫性脑白质病。相关的APOEε4 /ε4基因型,用免疫抑制治疗时往往是单相,clinicoradiologic诊断标准提出了促进早期治疗,同时避免潜在的临床活检时适当的发病率。纵向随访是必要的来描述患者的长期预后CAA-RI和确定这些患者的风险增加其他amyloid-related病态。
作者的贡献
亚当博士MacLellan导致起草/修订手稿,分析/解释数据和图的准备。阿里博士Breiner导致起草/修订手稿和分析数据的解释。大卫博士Tang-Wai导致起草/修订手稿和分析数据的解释。琳恩博士卡索邦导致起草/修订手稿和分析数据的解释。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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