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文摘
摘要目的:描述检测频率和临床免疫球蛋白G(免疫球蛋白)协会针对dipeptidyl-peptidase-like protein-6 (DPPX),神经元Kv4.2钾离子通道的调节亚基。
方法:标本20例评估在服务的基础上通过组织的免疫荧光产生突触疣状模式符合DPPX-IgG(血清20;CSF,所有可用7)。转染HEK293细胞标本化验证实DPPX特异性。六十九年stiff-person综合症患者和相关疾病也评价DPPX-IgG细胞试验。
结果:20血清反应阳性的患者,12人;出现症状平均年龄是53年(范围、13 - 75)。症状出现在15和亚急性5阴险。12个病人报道前驱的减肥。神经系统疾病为多灶。都有一个或多个大脑或脑干表现:失忆(16)、谵妄(8)、精神病(4)、抑郁(4),癫痫发作(2)和脑干疾病(15;眼球运动障碍[8],共济失调[7],吞咽困难[6],构音障碍[4],呼吸衰竭[3])。9名患者睡眠障碍。中央兴奋过度的表现包括肌阵挛(8),(6)过激,漫射刚度(6),反射亢进(6)。神经异常涉及胃肠道(9;腹泻[6]、胃轻瘫和便秘[3]),膀胱(7),心脏传导系统(3),和温度调节(1)两个患者b细胞肿瘤:胃肠道淋巴瘤(1)和慢性淋巴细胞性白血病(1),显著改善神经后免疫疗法在7 11可用治疗患者的数据。 DPPX-IgG was not detected in any of the stiff-person syndrome patients.
结论:DPPX-IgG是一个生物标志物immunotherapy-responsive多病灶的中央神经系统障碍和自主神经系统。
术语表
- DPPX=
- dipeptidyl-peptidase-like protein-6;
- GAD65=
- 谷氨酸脱羧酶65;
- 免疫球蛋白=
- 免疫球蛋白G;
- 烫=
- 进行性脑脊髓炎、刚度和肌阵挛
脚注
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补充数据首页Neurology.org
- 收到了2014年4月3日。
- 接受的最终形式2014年8月12日。
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