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文摘
摘要目的:零星的迟滞型的识别早期认知和神经影像学特征/ agrammatic变体原发性进行性失语(nfvPPA)引起的额颞叶大叶性变性(FTLD)亚型。
方法:我们前瞻性地收集临床、神经影像学和neuropathologic数据在11零星nfvPPA患者FTLD-tau (nfvPPA-tau, n = 9)或FTLD-transactive响应DNA结合蛋白质病理学43 kD型(nfvPPA-TDP, n = 2)。我们分析的认知模式和灰质(GM)和白质(WM)表示在整个集团的萎缩,分别在每一个病理亚型。我们还考虑了纵向临床数据。
结果:首先评估,不管病理FTLD亚型,言语失用症(代谢)是最常见的认知功能和左后额叶萎缩。每一个病理亚型表现出一些独特的特性。在演讲中,nfvPPA-tau患者出现轻度至中度横穿,构音障碍与杰出的运动功能减退的混合特性,明确语法缺失,萎缩的通用汽车左后额叶和左额WM。虽然语言赤字是著名的早期,患者出现症状后3年内,所有nfvPPA-tau开发重大锥体束外的运动迹象。在演讲,nfvPPA-TDP患者有严重的代谢,与痉挛性构音障碍特点,温和的语法缺失,只在左后额叶萎缩通用。选择性缄默症发生早期,当通用神经检查只显示轻微的减少在右手的手指灵巧。
结论:在零星nfvPPA FTLD亚型引起的临床特征与神经退化的通用和WM额电动机语言网络。我们建议早期WM萎缩在nfvPPA暗示FTLD-tau病理学虽然早期选择性通用汽车可能表明FTLD-TDP损失。
术语表
- 先进的=
- 言语失用症;
- 生物多样性公约=
- corticobasal变性;
- 贸易工业部=
- 扩散张量成像;
- 4 r=
- 4重复;
- FTD=
- 额颞叶痴呆;
- FTLD=
- 额颞叶大叶性变性;
- FWE=
- familywise错误;
- 通用汽车=
- 灰质;
- IFG-po=
- 帕尔斯opercularis额下回;
- MAC=
- 记忆和衰老中心;
- nfvPPA=
- 原发性进行性失语迟滞型变体;
- PSP=
- 进行性核上的麻痹;
- SLF=
- 优越的纵向纤维束;
- SMA=
- 补充运动区;
- 计划书=
- 交互响应DNA结合蛋白43 kD型;
- 加州大学旧金山分校=
- 加州大学旧金山;
- VBM=
- 分布形态测量学;
- WM=
- 白质
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2013年4月19日。
- 接受的最终形式2013年10月2日。
- ©2014美国神经病学学会的首页
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