第一节
一个61岁的白人女人被称为为评估炎性前部缺血性视神经病变(NAION)前的右眼。在推荐前两个月,她经历了急性发作的无痛右眼视力模糊,她寻求当地眼科医生的护理。右眼视力记录为20/30与视神经盘水肿和多个视神经盘旁火焰出血。红细胞沉降率和c反应蛋白在正常范围之内。与对比MRI大脑的正常阅读。她的病史是值得注意的动脉高血压、高脂血症和腕管综合症。包括她的系统性药物阿托伐他汀、地尔硫卓和螺内酯。她否认酒精、烟草和静脉吸毒。她的家族历史的。完整的系统审查-除了右眼视力模糊。
当看到neuro-ophthalmology诊所,右眼视力是20/70和20/20的左眼。有一个相对正确的瞳孔传入障碍。当面对石原pseudoisochromatic颜色板,她无法识别控制面板的右眼和正确识别7.5 10色板用左眼取景。眼球运动满双眼。裂隙灯检查发现早期在两只眼睛的晶状体核硬化。扩张眼底检查发现绚丽的视神经盘水肿与棉花斑点和视神经盘旁火焰右眼出血(没有显示)。左视神经是正常的。周边视网膜及黄斑是正常的双眼。
第二节
这个61岁的妇女与进步了,无痛的右眼视力丧失与视神经盘水肿。单边视神经盘水肿的鉴别诊断包括视网膜中央静脉阻塞、视神经炎、arteritic前部缺血性视神经病变或NAION压缩视神经病变,视网膜炎。视力丧失的历史,临床检查和paraclinical测试可以缩小鉴别诊断的范围。在我们的病人,没有外围intraretinal出血表明视网膜静脉阻塞。她的年龄(45岁以上)和眼睛疼痛与眼外运动的缺乏使得视神经炎可能。这将是非常典型的arteritic缺血性视神经病变(即。,giant cell arteritis) in the setting of normal erythrocyte sedimentation rate, normal C-reactive protein, and the absence of headache and jaw claudication. Although the mean age of patients with NAION is 60 years, which fits with our patient, the progressive visual loss and persistent optic disc edema for 2 months are not characteristic of NAION.1最后,她没有黄斑渗出液在一颗恒星配置表明视网膜炎。2
右眼自动化视野测试演示中心暗点除了鼻大于时间领域的缺陷。的左眼,密集的颞缺陷,更糟糕的是优越的劣质象限,尊重垂直经线(图1)。
的左眼,密集的颞缺陷,更糟糕的是优越的劣质象限,尊重垂直经线。在右眼,有中心暗点密集的鼻,稍微不那么密集的颞缺陷。视野缺损的模式符合一个光学nerve-optic chiasm-optic呼吸道综合症。
第三节
视力丧失与左相一致的模式不协调的同音异义的偏盲右眼中心暗点,本地化右边的损伤视神经nerve-optic chiasm-optic束。同侧颞视网膜视神经束包含纤维和鼻侧视网膜视神经交叉纤维交叉成十字形。每个视束处理对侧的视野,如果损坏,会导致一个同名的字段缺陷,这常常是不协调的。因此,视神经束综合征的特点是一个侧不协调的同音异义的偏盲,以及相对侧瞳孔传入障碍和对侧的蝶形领结视神经苍白。3中央暗点在右眼superotemporal侧偏盲的左眼表明病变的一部分涉及到正确的视神经和前视交叉。独特的模式蕴涵视力丧失的患者,至少,视交叉的参与。
交叉的病变的鉴别诊断,从更普遍盛行,包括颅内质量(即。垂体腺瘤、上质量或囊肿,脑膜瘤,神经胶质瘤)、肿瘤(即。,lymphoma, leukemia, optic nerve sheath meningioma, or optic nerve glioma), inflammation (i.e., chiasmal neuritis, sarcoidosis), head trauma, ophthalmic artery aneurysm, and infection (i.e., abscess, bacterial, fungal, or viral infection).
第四节
两周后,患者的视力下降数手指与持久的视神经头水肿。回顾外面的MRI(之前读取正常)显示异常增强视神经颅内段的权利。重复核磁共振成像的大脑和轨道揭示深刻的增强对视神经和视交叉的权利方面,扩展到对视神经束外侧膝状体核(图2)。因为病变出现well-delineated视觉途径,一种内在的视觉通路的肿瘤是高度怀疑。原发性中枢神经系统肿瘤,如淋巴瘤、会更广泛地涉及大脑实质和/或软脑膜。因此,基于神经影像发现,腰椎穿刺没有追求。右逐层解剖与勘探和运行切片证实视神经通路多形性成胶质细胞瘤或恶性视神经胶质瘤的成年(分公司)。
讨论
1973年,5例另外分公司和10例的文献综述。4快速进步的视力丧失的临床表现是导致一个致命的结果在几个月之内。车用汽油是临床上非常不同于更常见良性儿童视神经胶质瘤经常与神经纤维瘤病1型有关。5发表的一篇评论的44例莫卡透露,51%的病例为男性,平均年龄在诊断是54年,在出现单边视力下降70%和30%有双边视力丧失。在演讲中,41%有视神经盘水肿,43%有视野缺陷,20%眼痛。均值区间从最初的完全失明症状是3.3±2.8个月到12个月(范围2周)。6
在演讲中,莫卡可能模仿视神经炎,NAION,或arteritic前部缺血性视神经病变,但正如上面提到的,历史,临床检查和paraclinical测试可以帮助区分这些实体。持续进步患者视力丧失与视神经盘水肿应接受神经影像,特别是颅和轨道与对比MRI和脂肪抑制技术。3,7莫卡的神经影像外观是特异性的;偶尔视神经可能广泛增厚和可能显示明显增强异构和囊性区域。8
莫卡的患者的预后是不幸的是非常凄惨的。生存中值大约是12个月,只有3%到5%的患者认为长期幸存者,定义为生存大于3年。胶质母细胞瘤长期生存与年轻有关,良好的初始表现分,O6-methylguanine甲基转移酶启动子甲基化,临床上重要的分子标记。9尽管现代技术的手术切除、化疗和辐射,没有实质性的改善患者的生存率分公司。
随访。
我们的病人接受了几轮的辐射和辅助化疗;然而,她最终拒绝治疗,转而选择临终关怀服务。她去世10个月后首次展示。
作者的贡献
Paula Pecen:起草/修改手稿,研究或设计概念,接受责任进行研究,并将给予最后批准,采集的数据。m·巴蒂塔里克:起草/修改手稿,研究或设计概念,分析或解释的数据,接受责任进行研究,并将给予最后批准,监督学习,获得资金。
研究资金
部门拨款研究防止失明,Inc。
信息披露
p . Pecen报告没有披露。m·巴蒂Alexion和诺华公司的顾问。去首页Neurology.org为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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