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文摘
摘要目的:调查(1)磷酸化α-synuclein存款是否皮肤神经纤维可能代表一个有用的生物标志物对于特发性帕金森病(IPD),和(2)底层与IPD周围神经病变的发病机制相关。
方法:21患者良好的IPD一起研究了20帕金森症患者认为没有α-synuclein存款(票面价值;10个病人满足临床血管性帕金森症的标准,为tauopathies 6, 4帕金突变)和30控制。受试者接受神经传导速度的腿来评估大神经纤维和皮肤活检从近端(即。、宫颈)和远端(即。,thigh and distal leg) sites to study small nerve fibers and deposits of phosphorylated α-synuclein considered the pathologic form of α-synuclein.
结果:IPD显示一个小神经纤维神经病变患者普遍的腿和保存大量神经纤维。PAR患者显示正常的神经纤维或大或小。磷酸化α-synuclein PAR患者没有任何皮肤样本中发现和控制,但它被发现在所有患者颈IPD的皮肤。不正常的存款与腿部表皮去神经。
结论:寻找磷酸化α-synuclein IPD周围神经近端是一个敏感的生物标志物的诊断,有助于区分IPD从其他帕金森症。神经炎的夹杂物的α-synuclein与一种small-fiber神经病变,建议他们直接参与外周神经纤维损伤。
证据的分类:本研究第三类提供证据证明存在磷酸化α-synuclein神经纤维在皮肤活检准确IPD有别于其他形式的帕金森症。
术语表
- DβH=
- dopamine-β-hydroxylase;
- IPD=
- 特发性帕金森病;
- 红外=
- 免疫反应性的;
- 地图=
- 肌肉立肌pilorum;
- 票面价值=
- 帕金森症没有α-synuclein存款;
- PD=
- 帕金森病;
- PGP=
- 蛋白基因产物;
- SG=
- 汗腺;
- UPDRS=
- 统一帕金森病评定量表;
- 贵宾=
- ——血管活性肠肽
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2013年8月30日。
- 接受的最终形式2014年1月9日。
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α-核蛋白和帕金森病
