中枢神经系统炎症以外的多发性硬化症:诊断的可能性有多少?
发生率、诊断景观,和工作负载的影响中枢神经系统炎性疾病以外的多发性硬化症(MS) (CIDOMS)三级设置是未知的。我们描述一个回顾性病例系列的64名患者确定在两年的时间里(2009 - 2010)在威塞克斯的神经中心在英国,占所有患者的4%的中心。正如预期的那样,神经和视neuromyelitis(动)是最常见的诊断达到(14%);其他诊断单独占< 10%。然而,最可能的诊断结果(25%)引人注目的是,nondiagnosis,尽管密集调查和平均年限为3年。确诊患者CIDOMS代表了神经学中心的最大工作负载。首页
威塞克斯的神经中心是一个典型的区域神经排水服务∼300万人口在英格兰南部和现场经验在神经学、神经外科、神经病理学、神经生理学、神经神经心理学,neurorehabilitation, neurophysiotherapy,跨专业兴趣神经炎症疾病充分代表。首页这项研究是通过南安普顿大学的伦理和研究治理。CIDOMS是当时的诊断明确的中枢神经系统炎症的证据(炎症病因的确定基于临床、放射、脑脊液、和其他实验室的研究结果)在缺乏女士或临床孤立综合征(CIS)。诊断标准(或者,发表在他们的缺席,发表共识意见)是利用建立特定CIDOMS诊断(表格e 1和飞行首页®网站首页Neurology.org)。女士和独联体诊断根据既定标准。1,2关于资源利用进行了详细的评价,包括住院病人发作持续时间、成像、侵入性检查,神经生理学,non-neurology专家评论,和实验室测试。首页为了提供一种比例数据,类似分析病人在同一时期的最后诊断是女士进一步方法细节网上(e-Methods)。
从共有1525名患者承认第三神经学中心,81年CIDOMS的诊断工作,维持在64例最后诊断。首页这代表了一种发病率每百万组CIDOMS 11例。十七岁患者的初始诊断工作CIDOMS收到女士的诊断下时间的结束。给出个人CIDOMS故障诊断表1(更多细节,请参阅表e 1和飞行)。
虽然他们人数不多(n = 64)相比,患者(n = 167),女士CIDOMS要求不成比例的患者再住院病人,重症监护,大量的调查(见表1图e 1,p在所有类别p < 0.001)。当然,这导致更高的成本(£520409 .18 vs 259941 .51£。的两倍,p< 0.0001,见表e - 3和图飞行)。CIDOMS患者当中,那些没有诊断代表最大的神经学中心的工作负载,因为他们集体需要最长的住院和最大数量的调查(见首页表1)。
CIDOMS的定义不包括CIS,有人可能认为,独联体病例转向风险较低的女士(与正常MRI和脑脊液1)可能有CIDOMS。没有患者诊断为独联体转换为诊断CIDOMS在这项研究中,但这可能需要更长时间随访,最近的一个系列。3然而,低风险分类CIS CIDOMS高风险独联体和女士保持nondiagnosis CIDOMS患者中最常见的结果(16 78,即。患者,21%),并维护CIDOMS比患者更资源密集型女士(数据没有显示)。
两个确诊患者CIDOMS临床表型与动谱系障碍,虽然不是典型的(最后2例表依照)。限制anti-aquaporin脑脊液抗体,4anti-aquaporin-4抗体检测灵敏度,5,6和antimyelin少突细胞糖蛋白抗体7可能的解释。再次,灵敏度分析排除这些病人没有变化的结论。
集体CIDOMS是常见的和实践由高达25%的神经与中枢神经系统炎症性疾病。强调教育的重要性的数据对这些疾病的诊断和治疗。惊人的发现,四分之一的CIDOMS仍未确诊的意味着,在缺乏诊断神经或动,非保密炎性疾病最终更可能比其他少见的诊断,而单独占不到10%。更广泛的血清学检查单独罕见的抗体和新颖的生物标志物的发现应该在非保密情况下促进更快速的诊断。与此同时,在缺乏诊断、共识指南来帮助识别抗体vs T-cell-mediated神经炎症疾病将使一个理性的实证方法治疗基于可能潜在的病理生理机制。
脚注
补充数据首页Neurology.org
作者的贡献:博士街:数据采集、数据分析、起草手稿,手稿重要知识内容的审查。手稿的小钱博士:回顾重要的知识内容。盔状突起物博士:数据采集,数据分析,起草的手稿,手稿的回顾重要的知识内容,研究监督。
研究经费:支持的威康信托基金会/医学科学院(starter格兰特I.G.)和南安普顿大学的医学院(科学博士)。
披露:d街道报告没有披露相关的手稿。c .小钱已收到费用从Biogen-Idec参加会议,Merck-Serono, Teva-UK。即Galea已收到费用从Teva-UK参加会议,已经收到Merck-Serono商业研究给予支持和智力产品,并持有从医学社会学研究资助,英国神经学家协会,威塞克斯医学研究、医学研究理事会和工程和物理科学研究委员会,英国。去首页Neurology.org为充分披露。
这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。
- 收到了2013年10月1日。
- 接受的最终形式2013年12月13日。
- ©2014美国神经病学学会的首页
这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。
引用
信:快速的网络通信
-
是孤立的视神经炎良性的女士吗?
- 理查德·B。紧张,神经学教授首页,宾夕法尼亚州立大学医学院的rtenser@psu.edu
- 宾夕法尼亚州
2014年5月,08年提交
你可能也会感兴趣
主题讨论
提醒我
推荐的文章
- 文章
一项全国性的调查日本的儿童获得性脱髓鞘综合症y山口,h . Torisu r基拉等。
首页神经学,2016年10月14日 - 文章
泰国AQP4抗体阳性病例临床特征和诊断问题
s . Siritho中岛美嘉,高桥et al。
首页神经学,2011年8月3日 - 观点和评论
免疫介导的光谱和脑干的炎性病变诊断的线索
赖阴法,d .肖恩Riminton MaiAnh阮等。
首页神经学,2019年8月26日 - 文章
基于CSF分析区分神经和多发性硬化症一个回顾性研究
Tarunya阿伦,劳拉·帕蒂森杰奎琳宫等。
首页神经学,2020年4月30日