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文摘
摘要目的:的频率来描述抗体neurofascin在慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病(CIDP)和相关的临床特征。
方法:免疫细胞化学是用来识别抗体neurofascin 155 (NF155)和186。血清反应和paranodes脑组织与免疫组织化学检测teased-nerve纤维和老鼠的大脑。抗体滴度和免疫球蛋白G (Ig)同形像用ELISA测定。获得临床资料回顾性分析。
结果:204年53名患者中有两个,但没有控制,NF155抗体(p= 0.041)。2 NF155抗体与主要发达国家严重的多神经根神经病患者远端弱点耐火材料的丙种球蛋白。患者8额外IVIg-refractory CIDP然后确定从一个国家数据库;2人用同样的临床特征也有NF155抗体。总体而言,3的4 NF155抗体的患者禁用,地震特征(高振幅、低频率、姿势和意图)。病人的抗体反应与paranodes teased-nerve纤维和鼠小脑的神经纤维网,大脑及脑干。Anti-NF155 IgG4的抗体主要是同形像在所有患者。
结论:CIDP患者阳性IgG4 NF155抗体构成一个特定的子群与严重的表型,可怜的回应丙种球蛋白,禁用的颤动。自身抗体对CIDP paranodal结构与不同的临床特征及其鉴别诊断,预后和治疗的影响。
证据的分类:这项研究提供了第四类证据,自身抗体NF155识别CIDP亚型特点是患上了严重的神经病症,可怜的回应丙种球蛋白,禁用的颤动。
术语表
- CCPD=
- 结合中央和周边脱髓鞘;
- CIDP=
- 慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病;
- 提出=
- 复合电机动作电位;
- CNTN1=
- contactin-1;
- GBS=
- 格林-巴利综合征;
- 搞笑=
- 免疫球蛋白;
- 丙种球蛋白=
- 静脉注射免疫球蛋白;
- 女士=
- 多发性硬化症;
- NF155=
- neurofascin 155;
- NF186=
- neurofascin 186;
- NFASC=
- neurofascin;
- 美国公共电视台=
- 磷酸盐;
- PEx=
- 血浆置换;
- RT=
- 室温
脚注
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补充数据首页Neurology.org
- 收到了2013年9月8日。
- 接受的最终形式2013年12月2日。
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