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文摘
摘要目的:确定一种遗传贡献的程度肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)死亡率。
方法:死亡证明(DCs)分析了从1904年到2009年从患者至少3代记录在犹他州人口数据库,犹他州genealogic和医疗数据库超过200万居民。DCs的渊源者上市ALS,死亡的相对危险度(RR)与ALS决心在配偶和第一至五度的亲戚,使用出生年,性别,和birthplace-matched同志们。
结果:八百七十三名ALS患者符合入选标准。在3531去世的一级亲属的渊源者,死亡的RR与ALS增加而控制军团(RR = 4.91, 95%置信区间3.36 - 6.94)。死亡的RR ALS也增加9386名死者二级亲属(RR = 2.85, 95%置信区间2.06 - 3.84)。死亡的RR与ALS在第三至五亲等亲属并未增加。影响更大一级亲属是男性(p= 0.014)。没有观察到的配偶肌萎缩性侧索硬化症。
结论:这项研究暗示ALS的家族聚集超过预期。我们的结果证实家族ALS的先前的研究结果,提出适用性的我们的发现和其他复杂的欧洲人。此外,这项工作扩展了以前的研究,量化的RR ALS在更遥远的亲戚。使用DCs的死亡率数据减少了许多先前的研究确定和回忆偏倚。最后,多余的ALS的二级亲属和缺乏结婚的ALS强烈支持遗传贡献。
术语表
- 肌萎缩性侧索硬化症=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症;
- CI=
- 置信区间;
- 直流=
- 死亡证明;
- 大重=
- 遥远的系谱Familiality指数;
- 歧视=
- 家族性肌萎缩性脊髓侧索硬化症;
- GIF=
- 系谱Familiality指数;
- ICD =
- 国际疾病分类 ;
- RR=
- 相对风险;
- UPDB=
- 犹他州人口数据库
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
编辑、页面13
- 收到了2013年3月23日。
- 接受的最终形式2013年8月21日。
- ©2013美国神经病学学会的首页
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