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2013年1月22日 ;80 (4) 居民和其他部分

教学神经图片:多病灶的神经介入作为唯一IgG4-related疾病的表现

西尔维亚Imbergamo,玛尔塔Campagnolo,伦佐·Manara,菲利普·马里诺,Fausto阿达米,奇亚拉Briani
第一次出版2013年1月21日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31827f08ae
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一名46岁男子与进步的视力丧失接受脑多病灶的MRI显示结节pachymeningeal涉及视神经脑膜增厚双边和内部声学道硬脑膜(图1)。扩散meningiomatosis被诊断和放射治疗有症状稳定。四年后,留给发生听力损失和对听觉减退,轻微的瞬态高剂量地塞米松后改善。血清免疫球蛋白(Ig) G4增加。CSF分析显示增加蛋白质、寡克隆免疫球蛋白、浆细胞和淋巴细胞。脑活检显示脑膜的浆细胞肉芽肿与IgG4-positive多克隆浆细胞和淋巴球浸润(图2)。IgG4-related疾病被诊断。1美罗华是不成功的。IgG4-related疾病是fibroinflammatory multiorgan块状病变和簇状条件特点是lymphoplasmacytic富含IgG4-positive浆细胞浸润可能影响每个器官;血清IgG4可能较高。尽管IgG4-related与独家多病灶的中枢神经系统疾病定位极其罕见,常误诊,2,- - - - - -,4它应该考虑类肿瘤的鉴别诊断颅内病变和hyperthrophic硬脑膜炎。

图1
图1 脑部核磁共振成像

轴向超声造影t1加权图像显示弥漫性硬脑膜增厚与内部声导管介入(箭头)和结节状外观,更加突出在小脑幕级别(箭头)。

图2
图2 组织病理结果

(A)部分脑膜和浆细胞浸润,苏木精和伊红())200×。(B)更强的放大显示浆细胞不典型特征,他走时400×。(C)积极的浆细胞,CD138染色,400×。(D)积极的浆细胞,免疫球蛋白G4染色(见箭头),400×。

研究资金

没有针对性的资金报告。

信息披露

作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org为充分披露。

脚注

  • 去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。

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