儿童自身免疫性边缘脑病和anti-Hu抗体没有癌症
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文摘
摘要目的:本研究的目的是描述儿童和青少年的临床表现与anti-Hu抗体(Hu-Abs)。
方法:这是一个回顾性研究的儿童和青少年Hu-Abs收集的法国之间的多种神经综合症(pn)参考中心1月1日,2000年和2011年12月31日。
结果:251名Hu-Abs患者确定的中心。只有8患者年龄小于18岁。所有的243只成年患者pn。相比之下,8个孩子中只有2 (25%,Fisher精确检验p= 0.0003)有神经母细胞瘤和opsoclonus-myoclonus。其他6个孩子(5女1男)面对边缘脑炎(进步人格改变,记忆丧失和发作)和癌症是免费的(平均随访时间:50个月;范围:34 - 72个月)。脑部核磁共振扫描异常的4 6例,左,右,或双时间T2 / fluid-attenuated hyperintensity反转恢复。蛋白质含量和细胞数量在所有患者CSF是正常的,但许多寡克隆乐队4例患者中观察到。所有6例接受抗癫痫药物和免疫治疗,但管理癫痫是困难的。五个孩子发展的认知障碍。
结论:在儿童,成人,Hu-Abs pn的标志。然而,与成年人相比,儿童Hu-Abs也与一种咄咄逼人的自身免疫性脑炎nonparaneoplastic边缘。未来的研究应该进行,以确定这种综合症的发病率和早期诊断和T-cell-directed免疫疗法是否可能改善其预后。
术语表
- 天赋=
- fluid-attenuated反转恢复;
- Hu-Abs=
- anti-Hu抗体;
- pn=
- 多种神经系统症状
脚注
去首页Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2012年12月4日。
- 接受的最终形式2013年3月11日。
- ©2013美国神经病学学会的首页
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