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术语表
- 肌萎缩性侧索硬化症=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症;
- 骨形态发生蛋白=
- 骨形态发生蛋白;
- CMT=
- Charcot-Marie-Tooth;
- CMT2=
- II型腓骨肌萎缩;
- 警察=
- 外套复杂;
- dHMN=
- 远端世袭电动机neuronopathy;
- 呃=
- 内质网;
- ERGIC=
- 内质的reticulum-Golgi复杂的中间室;
- ESCRT=
- endosomal排序所需的复杂的运输;
- GTPase=
- 胍三磷酸酶;
- 偶然发生=
- huntingtin-associated蛋白质;
- HSAN=
- 世袭感觉和自主神经病变;
- HSP=
- 遗传性痉挛性截瘫;
- 进行MFN2=
- mitofusin 2;
- 多功能车辆总线=
- 多泡体;
- π=
- 磷酸肌醇;
- 雷佩=
- receptor-expression-enhancing蛋白质;
- 研制=
- reticulon;
- 陷阱=
- 可溶性N-ethylmaleimide-sensitive融合蛋白附着蛋白受体;
- TGN=
- trans-Golgi网络;
- 鞋面=
- 泡膜相关蛋白;
- VAPB=
- vesicle-associated膜相关蛋白蛋白B。
正常神经功能取决于适当的交付和去除蛋白质和脂质在前,后或extrasynaptic膜。膜运输系统包括内质网(ER)、高尔基氏复合体,分泌囊泡,核内体和溶酶体。这个系统是参与2基本细胞通路,分泌和内吞作用的途径。分泌通路传输大多数跨膜的合成和分泌蛋白从他们的网站ER至其最终目的地,包括突触前膜。内吞作用参与控制质膜的组成,内部和细胞间信号传导,必需营养素的吸收。水泡贩卖沿着分泌和内吞作用的途径取决于几种膜蛋白与细胞骨架的相互作用。的方向性和特异性膜贩运取决于大量的跨膜,细胞骨架,和适配器蛋白质参与膜形成和重塑,沿着微管和水泡贩卖。突变影响这些蛋白质表现不同的表型,包括遗传性痉挛性截瘫(HSP),远端世袭电动机neuronopathy (dHMN) II型(CMT2)神经病变,腓骨肌萎缩和遗传性感觉和自主神经病变(HSAN)。膜贩运的机制,分泌通路,最近和内吞作用及其临床相关性研究进展。1,- - - - - -,13
膜贩运的一般机制
膜贩运涉及几种常见的机制,包括多孔生物起源、运输沿着微管,拘束和囊泡膜的融合与收件人舱(图)。
图
机制参与神经元分泌和内吞作用的途径
从他们的网站上的蛋白分泌途径合成的高尔基氏复合体的内质网(ER),从那里他们在突触囊泡膜或最终目的地。ER结构取决于几个相互作用的膜蛋白的相互作用,包括atlastatin-1 receptor-expression-enhancing protein1(雷佩)和spastin也…
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