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文摘
摘要目的:更好地定义小说发展的病理生理机制facial-onset感觉和运动neuronopathy (FOSMN)综合症,特别是确定神经退行性过程,由会引起,或自身免疫机制的发展贡献FOSMN综合症。
方法:临床、实验室、神经生理和病理评估进行5 FOSMN综合症患者(3男2女),最大的群体FOSMN综合症报道日期。除了传统的神经生理研究,小说阈值跟踪经颅磁刺激(TMS)技术进行评估皮质兴奋性的存在。
结果:临床上,所有患者表现出典型的FOSMN综合症表型,预示了facial-onset感觉赤字与后续发展汽车赤字rostral-caudal方向发展。病理研究,包括尸检,披露普遍感觉和运动神经元的变性没有炎症的证据,淀粉样蛋白沉积,或intraneuronal夹杂物,如TDP-43 Bunina身体,或泛素包体。传统的神经生理研究显示异常眨眼反射,以及电动机的特点和感官neuronopathy。阈值跟踪TMS披露FOSMN综合症患者正常的大脑皮层兴奋性,保存短时间间隔皮层抑制,休息运动阈值,运动诱发电位振幅和皮质静止期持续时间。FOSMN综合症患者未能应对免疫调节方法。
结论:从目前的研究结果表明,FOSMN综合症是一个主要的感觉和运动神经元的神经退行性疾病,在不同的病理生理机制。首页®2012;79:73 - 79
术语表
- 肌萎缩性侧索硬化症=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症;
- FOSMN=
- facial-onset感觉和运动neuronopathy;
- 他走时=
- 苏木精和伊红;
- 丙种球蛋白=
- 静脉注射免疫球蛋白;
- 欧洲议会议员=
- 运动诱发电位;
- MRC=
- 医学研究委员会;
- OPMD=
- oculopharyngeal肌肉萎缩症;
- SICI=
- 短时间间隔皮层抑制;
- TDP-43=
- 焦油43 kDa的dna结合蛋白;
- 经颅磁刺激=
- 经颅磁刺激
- 收到了2011年10月24日。
- 接受2012年2月23日。
- 版权©2012年长企业公司,。
