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文摘
目的:区分出现中枢神经系统参与主要hemophagocytic lymphohistiocytosis(通过)与其他中枢神经系统炎症性疾病和异常识别早期症状与认知的结果。
方法:46个孩子两周内主要通过人神经系统评估和脑MRI确诊后的6个月内被包括在内。最初的症状,CSF的研究中,大脑核磁共振,神经系统的结果进行评估。脑部核磁共振成像和44相比,儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。
结果:在疾病发作,29个孩子(63%)有神经症状和7例(15%)有头小畸型。23(50%)儿童脑脊液异常的研究,但是只有15(33%)脑部MRI异常。后者表明通过患者,与患者外,有对称的室周的病变,没有丘脑和脑干的参与和罕见的T1 hyposignal强度。随访结束时(3.6±3.6年),28(61%)的17个幸存的患者神经状态正常,5例(18%)有严重的神经系统的结果,和6例(21%)有轻度认知困难。神经异常结果不会受到年龄和类型的遗传缺陷,而是由于神经症状,MRI病灶,或异常CSF在开始学习。早期的临床和MRI在治疗后症状可能回归。
结论:神经症状频繁发作的主要通过和大多与CSF发现异常有关,但与正常大脑核磁共振。在脑部MRI异常的情况下,观察到病变不同于外。
术语表
- 亚当=
- 急性播散性脑脊髓炎;
- CHS=
- Chediak-Higashi综合症;
- CRF=
- 病例报告形式;
- FHLH=
- 家族hemophagocytic lymphohistiocytosis;
- 天赋=
- fluid-attenuated反转恢复;
- GS=
- Griscelli综合症;
- 通过=
- hemophagocytic lymphohistiocytosis;
- HPS=
- Hermansky-Pudlak综合症;
- HSCT=
- 造血干细胞移植;
- MTX=
- 甲氨蝶呤;
- PID=
- 原发性免疫缺陷;
- SE=
- 旋转回声;
- WI=
- 加权图像;
- XLP=
- x连锁淋巴增生综合征
脚注
编辑、页面188金宝慱官网下载1114年
- 收到了2011年6月8日。
- 接受2011年9月23日。
- 版权©2012年长企业公司,。
