2012年4月10日
;78 (15)
社论
Lymphohistiocytosis在大脑中
主要通过识别潜在可逆的方面
布伦达Banwell,拉塞尔·c·戴尔
第一次出版2012年3月14日,
DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31824f80ce
布伦达Banwell
拉塞尔·c·戴尔
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在这个问题上首页®,Deiva等。1描述主要的中枢神经系统功能hemophagocytic lymphohistiocytosis(通过),一种罕见的遗传免疫缺陷疾病与巨噬细胞的激活有关。头小畸型、癫痫、脑病、脊髓液异常(高蛋白质,细胞结构,或更具体地说,hemophagocytosis),和室周的白质病变特征通过中枢神经系统的特性,与进步认知衰退发生在生存,nontransplanted孩子。46名儿童通过,63%的人异常的神经系统检查,50%的人异常的脊髓液,33%脑MRI异常。
脑病,呈现发病年龄多病灶的神经赤字,和年轻的富有挑战性的区别通过从急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。Deiva等人专门比较了46名儿童的MRI特征通过44 ADEM的孩子。虽然通过和亚当都以双边、多病灶的地区增加的T2信号,通过优先的损伤分布涉及室周的白质,,很少涉及到深的灰色核或脑干。虽然没有一个MRI特征是绝对的,相对的参与和对称的性质…
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