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2011年5月31日 ;76 (22) 文章

感觉神经病变为小脑性共济失调的一部分神经病变前庭反射消失综合症

D.J. Szmulewicz,正当沃森,通用Halmagyi,美国Mossman,点总理,c.a麦克莱恩,e层
第一次出版2011年5月30日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31821d746e
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摘要目的:小脑性共济失调的综合征与双边vestibulopathy是2004年划定的。感觉神经病变3的4中提到的病人。我们旨在描述和评估神经病变在这种情况下的频率,并确定其典型的MRI特征。

方法:18回顾性研究对象从原始描述(包括4)符合两国的标准vestibulopathy小脑性共济失调。

结果:报告发病年龄范围是39 - 71年,和症状持续时间3-38年。中标识的综合症是一对兄弟,表明这可能是一个晚发性隐性障碍,尽管其他16例显然是零星的。所有18个有感觉神经病变没有感觉神经动作电位,虽然在2,这不是明显的临床和神经病变的存在不是一个选择标准。在5日的损失针刺的感觉几乎是全球性的,模仿neuronopathy。然而,发现在其他11个临床表现神经病变暗示length-dependent神经病变。核磁共振扫描显示,16个小脑萎缩,涉及前,背蚓和半球我小腿,2是正常的。下脑干和小脑蚓体幸免。

结论:感觉神经病变是这个综合症不可或缺的组成部分。它可能会导致严重的感觉丧失,导致残疾的重要原因。MRI改变是特异性的,但是,再加上失去感觉神经动作电位,可以帮助诊断。我们提出一个新的名字的条件:小脑性共济失调与神经病变和双边前庭反射消失综合症(帆布)。

脚注

  • 补充数据www.首页neurology.org

  • 4 wf
    4轮架
    CABV
    与双边vestibulopathy小脑性共济失调
    帆布
    小脑性共济失调与神经病变和双边前庭反射消失综合症
    提出
    复合肌肉动作电位
    FRDA
    Friedreich共济失调
    nc
    神经传导研究
    中译
    神经传导速度
    OKR
    视动的反射
    SCA
    脊髓小脑的共济失调
    提前
    感觉神经动作电位
    SPS
    单点贴
    VEMP
    前庭诱发肌原性的潜在
    伏尔
    vestibulo-ocular反射
    伏尔
    vestibulo-ocular反射抑制
    VVOR
    视觉上增强vestibulo-ocular反射。

  • 收到了2010年12月24日。
  • 接受2011年1月6日。
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