这篇文章需要订阅查看全文。如果你有一个订阅你可以用下面的登录表单查看文章。这篇文章也可以购买。
文摘
摘要目的:神经元一氧化氮合酶(nNOS),通常表示sarcolemmal膜,是mislocalized肌浆的几种形式的肌肉萎缩症。我们的目标是进一步描述患者的范围显化异常nNOS sarcolemmal immunolocalization和研究nNOS本地化nondystrophic肌病的动物模型。
方法:我们进行了回顾性横断面研究。我们执行immunofluorescent染色对nNOS活检标本161例获得和nondystrophin遗传性神经肌肉条件。的本地化sarcolemmal nNOS与流动性和功能状态有关。肌肉标本从类固醇诱导的小鼠模型和starvation-related萎缩为定性和定量nNOS表达进行了研究。
结果:Sarcolemmal nNOS染色是在42%的遗传性肌病患者异常条件,25%痛条件的获得,57%与神经源性条件,93%与张力减退。有趣的是,我们发现大量的流动状态或肌肉功能之间的关联和sarcolemmal nNOS表达式。此外,小鼠模型的分解压力还演示了定位错觉sarcolemmal nNOS。
结论:我们的分析表明,nNOS定位错觉是在广泛的nondystrophic神经肌肉条件与受损的流动状态和分解压力。我们的研究结果表明,评估sarcolemmal本地化nNOS代表评价的一个重要工具的肌肉活检的患者各种遗传和后天形成的神经肌肉疾病。
脚注
研究经费:R.D.C.是由美国国立卫生研究院(NIH)导演的新创新者奖DP2 OD004515, NIH 5 k08ns055879奖和肌肉萎缩症协会101938年。E.L.F.H.支持格兰特5号kl2rr025006从国家研究资源中心(NCRR),美国国立卫生研究院的一个组成部分,美国国立卫生研究院医学研究路线图。
-
- 肌萎缩性侧索硬化症
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症
- 凸轮
- Ca2 +钙调蛋白
- 环鸟苷酸
- 环鸟苷酸
- 及其它
- dystrophin-glycoprotein复杂
- 以挪士
- 内皮细胞一氧化氮合酶
- FoxO
- forkhead盒子,子群O
- 伊诺
- 诱导一氧化氮合酶
- IRB
- 机构审查委员会
- LGMD
- 肢带肌萎缩症
- nNOS
- 神经元一氧化氮合酶
- 没有
- 一氧化氮
- PDE5
- 磷酸二酯酶5
- PFK
- 磷酸果糖激酶
- SMA
- 脊髓性肌肉萎缩症
编辑、页面940年
- 收到了2010年7月28日。
- 接受2010年10月8日。
- 版权©2011年长企业公司,。
