珍珠和Oy-sters:视神经束综合症
珍珠
视神经束综合征的特点是一个侧,不协调的同向偏盲,侧相对瞳孔传入障碍(RAPD),由于逆行轴突退化和视神经萎缩。
视神经盘苍白往往导致一种领结萎缩眼睛的时间损失和萎缩的上部和下部阀瓣的两极的眼鼻领域损失。
视力、色觉通常是正常的,除非两国参与或扩展交叉或视神经。
OY-STERS
同向偏盲通常不协调在视神经束损伤虽然这个概念仅适用于如果缺陷是不完整的。完整的同向偏盲的本地化值。
贝洱的学生(更大的学生边病变),瞳孔hemiakinesia (Wernicke标志)是历史迹象表明并不有助于临床设置。
视神经束是白质带项目从外侧膝状体的交叉。鉴于这个特殊的解剖,损伤的结构可能导致一些典型的临床特征,往往病因。我们提出一个巨大表皮样的小脑桥脑角肿瘤的复发了视神经束参与的表现。
病例报告
一名46岁男子。右视野赤字和几个月的记忆丧失。他经历了完整的表皮样瘤切除左侧桥小脑角这个演讲之前10年。考试,视力正常,明显有同向偏盲对抗视神经盘的苍白。大脑的核磁共振研究展示了一种大损伤扩展到中颅窝和涉及左视神经束(图)。他再次接受手术和术后MRI表现出明显的缺陷在该地区的左视神经束(图)。病理证实了周期性的表皮样瘤。
手术后,他指的眼科评估一个完整的左第三个神经麻痹术中损伤的结果。他的术后视力20/25双眼与正常色觉。有一个正确的RAPD。眼底镜检查显示视神经萎缩的领结模式对视神经盘(图左盘显示,B),而温和,分散苍白。Goldmann视野检查发现一个几乎完整的正确的同向偏盲。一年之后第二个操作,左边第三个神经麻痹了,他只有一个小仰角赤字在左眼但没有复视主注视或阅读位置。
讨论
视神经束包含和侧视网膜鼻侧视网膜颞纤维纤维交叉成十字形的视交叉。大部分的纤维项目外侧膝状体。这些纤维参与处理侧视野,因此,损伤缺陷导致侧同名的字段。如果不完整,视野缺陷不协调(即。不对称)。1这是归因于这样一个事实:相应的纤维从每只眼睛在视神经束相对分离解剖。
中包含的纤维视神经束从神经节细胞轴突的身体在视网膜上。沿着这些轴突损害任何导致逆行轴突退化成为临床上明显的苍白视神经盘。这个过程通常发生在4到6周。
轴突从视网膜鼻相对应的视神经盘和鼻一半的黄斑(位于阀瓣颞)主要分布在圆盘的横向部分。这些轴突侧眼睛和促进整个时间字段注定要交叉的交叉。两极的视神经盘是由纤维形成的视网膜颞(图B)。由于这种特殊的组织,交叉的纤维损伤导致萎缩在中央部分的圆盘极点(领结萎缩),和损害颞纤维主要影响两极保护盘的中心部分。2重要的是要记住,领结萎缩可以单方面(侧眼视神经束损伤)或双边(交叉的病变)。
视力和色觉通常正常视神经束损伤,因为它只影响鼻侧眼睛的黄斑纤维和颞侧眼黄斑纤维。在两国参与的事件或扩展交叉或视神经,3敏度和颜色视觉成为影响。
视神经束还包含纤维参与瞳孔对光反射。相信瞳孔纤维遵循同样的路径,那些参与愿景。然而,瞳孔纤维离开以前视束外侧膝状体和项目pretectal核。而在发生不完全视束损伤和不协调的视野损失,预计RAPD与更广泛的领域出现在眼睛损失,在完整的病变与颞磁场通常出现在眼睛的损失。这是由于这样的事实:鼻视网膜比时间更广泛的视网膜和交叉多于交叉纤维交叉成十字形的比例和估计53:47 nondecussating纤维。4因此,每个视束包含更多pupillomotor输入侧的眼睛造成侧RAPD和病变区域。有证据表明,RAPD的设置的视神经束损伤光灵敏度之间的差异反映了完整的时间和鼻障碍而不是交叉的绝对数量和交叉纤维。5最近发现的melanopsin-expressing视网膜神经节细胞调节瞳孔对光反射6提供了有趣的但未经证实的假设,这些可以解释的起源的视网膜分布在视神经束RAPD综合症。
信息披露
罗德里格斯博士接到生原体的议长谢礼Idec。Reddy博士报告没有披露。
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