GM1 / GalNAc-GD1a复杂
纯的目标运动格林-巴利综合征
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文摘
背景:GM1和GalNAc-GD1a位于轴膜的运动神经和被认为是与纯电机相关的抗原格林-巴利综合征(GBS)。此外,GM1和GalNAc-GD1a附近可能存在,colocalize轴膜。复杂(GSC)抗原与神经节苷脂GM1或GalNAc-GD1a可以目标抗原在纯电机GBS。我们调查了GBS血清抗体组成的GSC GM1和GalNAc-GD1a (GM1 / GalNAc-GD1a)和分析患者的临床和电生理学的研究结果GM1抗体/ GalNAc-GD1a。
方法:从调查的224例GBS患者血清抗体gsc组成的两个九神经节甘脂(GM1、GM2 GM3, GD1a, GD3, GT1a, GT1b, GQ1b,和GalNAc-GD1a)。我们分析了患者的临床和电生理学的特征免疫球蛋白GM1抗体/ GalNAc-GD1a复杂。
结果:十GBS患者免疫球蛋白g GM1抗体/ GalNAc-GD1a复杂。10例GBS患者的临床表现特点是保留感觉系统和罕见的颅神经赤字。根据标准建立了哈登et al .,电诊法的研究显示在四个病人和轴突脱髓鞘模式神经病变模式两种。早期运动神经传导阻滞在中间段在五个病人被发现。
结论:GM1和GalNAc-GD1a可能形成一个复杂轴膜在Ranvier的节点或paranodes的运动神经,和可能是一个目标抗原在纯电机格林-巴利综合征,尤其是急性运动的形式传导阻滞神经病变。
术语表
- 阿曼=
- 急性运动轴突神经病变;
- AMCBN=
- 急性运动传导阻滞神经病变;
- FS=
- 费舍尔综合症;
- GBS=
- 格林-巴利综合征;
- GSC=
- 神经节苷脂复杂;
- LLN=
- 正常的下限;
- nc=
- 神经传导研究;
- OD=
- 光密度;
- 提前=
- 感觉神经动作电位;
- 道明=
- 时间色散;
- 薄层色谱=
- 薄层色谱;
- ULN=
- 正常的上限。
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