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文摘
背景:在成人患者自身抗体针对水通道aquaporin-4 (AQP4)频谱中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的生物标志物与偏爱视神经和脊髓(视neuromyelitis[动])。在这里,我们描述了神经、血清学和影像学与中枢神经系统相关的AQP4自身免疫在童年。
方法:88连续NMO-IgG血清反应阳性的儿童被确定通过服务评价。血清自身抗体共存的75测试。临床信息可供58岁。
结果:42例(73%)是白人,非洲种族和20例(34%)。平均年龄在12年(范围4-18)症状出现。57例(98%)有攻击的视神经炎(n = 48;83%)或横向脊髓炎(n = 45;78%),或两者兼而有之。26(45%)情景性脑症状(脑病、ophthalmoparesis、共济失调、癫痫、棘手的呕吐,或打嗝)。38(68%)脑MRI异常,主要涉及室周的地区(在频率降序排列):髓质,幕上的infratentorial白质、中脑、小脑、丘脑、下丘脑。额外的自身抗体检测在75年57例(76%),和16个38(42%)有一个共存的自身免疫性疾病记录(系统性红斑狼疮、干燥综合征、幼年型类风湿性关节炎,格雷夫斯病)。袭击是周期性的54例(93%;平均随访12个月)。 Forty-three of 48 patients (90%) had residual disability: 26 (54%) visual impairment and 21 (44%) motor deficits (median Expanded Disability Status Scale 4.0 at 12 months).
结论:Aquaporin-4自身免疫是一个独特的复发性和广泛的儿童中枢神经系统炎症性疾病。
术语表
- 亚当=
- 急性播散性脑脊髓炎;
- 安娜=
- 抗核抗体;
- AQP4=
- aquaporin-4;
- eds=
- 扩大残疾严重程度量表;
- 环境影响评价=
- 酶免疫分析法;
- GAD65=
- 谷氨酸脱羧酶;
- 绿色荧光蛋白=
- 绿色荧光蛋白;
- 女士=
- 多发性硬化症;
- 动=
- 视neuromyelitis;
- NMO-IgG=
- neuromyelitis视自身抗体标记;
- SIADH=
- 抗利尿激素分泌不当综合征;
- 系统性红斑狼疮=
- 系统性红斑狼疮;
- 党卫军=
- 干燥综合症。
