传染性海绵状脑病在21世纪

没有短缺,最近评论传染性海绵状脑病(TSE)的各个方面,^{1 - 12}但没有解决临床神经学家希望提供一个相当简短和非技术的总结世纪之交以来更重要的进步。受益人的意见的基础和临床研究社区的成员,这个剧情简介是达成一个可读的专业评论和浅滩的深度之间的妥协的互联网搜索引擎生成的摘要(PubMed克雅氏病(CJD)列出了934个条目,2170条目的谢霆锋,和4729年的条目朊病毒疾病世纪之交以来发表)。

病原体

经过60多年的研究中,最基本的问题关于传染性agent-exactly是什么,以及它如何replicates-have没有完全回答。因为1)始终未能找到任何特定疾病外国核酸或蛋白质和2)几乎同样一致发现host-encoded但错误折叠蛋白(PrP)^谢霆锋)影响人类和动物的大脑中,出现了一个共识(但还没有正式证明),有利于蛋白质的校长如果不是疾病的唯一原因。超过30种不同的基因突变在其编码基因(含有朊)在20号染色体负责不同形式的家族库贾氏症,和一个重要的多态性在密码子129(编码蛋氨酸或缬氨酸)影响易感性和临床特点在各种形式的人类疾病。第一个令人信服的证据的正常蛋白的生理作用(PrP)^C)是最近的令人惊讶的发现,它调节阿尔茨海默病淀粉样前体蛋白β-secretase乳沟。¹³

证交所提出的一系列事件是正常的蛋白质,这是一种可溶性proteinase-sensitive和α-helix-rich大约35 kD分子量糖蛋白,通过一个异常折叠…