原发性中枢神经系统血管炎与脊髓受累

文摘

背景:原发性中枢神经系统血管炎(PCNSV)是一种少见疾病,大脑和脊髓病变是有限的。我们的目的是评估的频率、临床特征,结果脊髓参与PCNSV。

方法:我们回顾性101连续PCNSV患者。脊髓参与五被记录下来。临床发现,患者的实验室研究,结果脊髓参与评估,相比之下,那些没有脊髓症状。

结果:脊髓症状发展在一个病人脑症状之前,在两个并发,脑后在两个症状。中枢神经活检标本显示,3例坏死性血管炎和肉芽肿性血管炎两种。胸脊髓MRI显示,增强病灶在所有5个。从四个患者大脑血管造影正常发现。一个病人有一个致命的临床过程。其他四个在随访复发但对治疗反应良好,有良好的整体结果。在最后随访诊断)(中位数,19个月后,这四个病人恢复了轻微或中度残残疾。无显著差异在临床和实验室特征观察当比较患者脊髓或不参与。大脑血管造影血管炎的证据明显更频繁的对病人没有脊髓参与(p= 0.002)。

结论:记载了脊髓参与原发性中枢神经系统血管炎患者的5%。胸线是主要影响站点。除了脊髓病,临床特点是类似的病人没有脊髓受累。

术语表:自动取款机=急性脊髓炎横;ESR=红细胞沉降率;ND=没有数据;PCNSV=原发性中枢神经系统血管炎;白细胞=白血细胞。