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文摘
背景:神经退化与脑铁沉积(年会)定义了一组遗传疾病的特点是相关脑铁沉积和神经元死亡。的已知原因的答案包括泛酸盐kinase-associated神经退化(PKAN) neuroferritinopathy,小儿neuroaxonal萎缩症(INAD),和aceruloplasminemia。
摘要目的:定义每个年会亚型的影像特点。
方法:分子患者的脑部核磁共振成像证实PKAN(26例),neuroferritinopathy(21例)、INAD(4例),和aceruloplasminemia(10例)分析了盲目地描绘的铁沉积模式和神经退化。
结果:PKAN在大多数情况下,异常是限于苍白球和黑质,100%有一个老虎的眼睛的迹象。在少数PKAN情况下有hypointensity齿状核(1/5在T2 *序列,2/26在快速自旋回波(FSE))。INAD、苍白球、黑质参与工程师协会在T2 *和扫描,齿状参与只看到T2 *。相比之下,neuroferritinopathy一致参与的齿状核,苍白球,和硬膜,与支流hyperintensity由于可能的空化的领域,涉及pallida和硬膜52%,在尾状核、丘脑病变的一个子集。更均匀的参与所有基底神经节和花托在aceruloplasminemia典型,但没有空化。
结论:在大多数情况下,不同亚型与大脑相关的神经退行性变的铁积累可以可靠地区别与T2 *和大脑核磁共振T2快速自旋回波,从而准确的临床和随后的分子诊断。
术语表
- 工程师协会=
- 快速自旋回波;
- INAD=
- 小儿neuroaxonal萎缩症;
- 的答案=
- 神经退化与脑铁沉积有关;
- PKAN=
- 泛酸酯激酶相关神经退化;
- ROI=
- 感兴趣的区域。
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