零星的成人脑白质病与neuroaxonal模仿脑女士球状体

文摘

背景:与neuroaxonal脑白质病是一种罕见的球状体引起的严重,亚急性痴呆,通常在童年和礼物是一种常染色体显性遗传模式继承了。作者目前的临床,放射和病理特性的成人,散在病例模仿cerebral-type进步的女士。

方法:五个病人被称为一个附属专业诊所女士从1999年到2006年疑似主要综述了脑女士所有病人临床,放射检查,病理上罗彻斯特梅奥诊所。由两个神经病理学诊断脑活检检查。

结果:所有患者有严重的、进步的认知和运动障碍,通常与显著的不对称特性和扩散nonenhancing对大脑皮层下白质病变MRI。脑血管和脊髓成像是正常的。脑脊液显示高特异性神经元烯醇酶而不寡克隆乐队或免疫球蛋白g指数升高。广泛的评估替代诊断是模糊的。病理检查证实脑白质营养不良与neuroaxonal球状体和色素在所有患者神经胶质。治疗没有改变严重的进行性疾病发起的。

结论:脑白质病与neuroaxonal球状体发生零星,成年人,模仿cerebral-type女士或其他脑白质营养不良。脑活检可能是生活中的诊断;但是,没有治疗是有效的。病理诊断是很重要的,以避免潜在的有毒疗法针对中枢神经系统炎症等疾病。

术语表:天赋=液体衰减反转恢复;分析了无=特异性神经元烯醇酶。