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文摘
背景:无创通气日益获得脊肌萎缩症(SMA)患者自1990年代初。这将提高1型脊肌萎缩症患者的生存率。
摘要目的:评估是否有改变SMA患者的生存期1型在1980年和2006年之间。
方法:我们使用鉴定、家庭报道数据从参与国际脊髓性肌肉萎缩症病人注册并通过邮寄问卷的形式获得更多的临床信息。1型脊肌萎缩症患者一百四十三例,包括在分析中。生存的患者出生在1995 - 2006 (n = 78)与患者的出生在1980 - 1994 (n = 65),使用kaplan meier方法和死亡年龄Cox比例风险模型的结果。
结果:患者出生于1995年尽管2006年显著增加生存与出生在1980 - 1994(生存率较,p< 0.001)。Cox模型,患者出生在1995 - 2006年减少了70%的死亡风险比出生在1980 - 1994(危险比[HR] 0.3, 95%可信区间0.2 - -0.5,p< 0.001)在平均随访49.9个月(SD 61.1,平均22.0)。然而,当控制人口和临床护理变量,出生年份不再是与死亡年龄显著相关(HR 1.0, 95%可信区间0.6 - -1.8,p= 0.9),而通风超过16 h / d,使用机械insufflation-exsufflation设备,和胃造口术管喂养显示显著的影响在减少死亡的风险。
结论:生存1型脊肌萎缩症患者增加了近年来,在日益增长的趋势更积极的临床护理。
术语表:BiPAP=上下两层的正压通气;人力资源=风险比;MI-E=机械insufflation-exsufflation;SMA=脊髓性肌肉萎缩症;小无赖=出生年份。
脚注
支持的(P.K.脊肌萎缩症(SMA)的基础犯罪手法,,J.O.,D.C.D.V.); Families of SMA (International SMA Patient Registry); and NIH CTSA Award 1 UL1 RR024156-01 (P.K.).
披露:作者报告没有利益冲突。
2007年2月26日收到。2007年5月25日,接受的最终形式。
