改善糖皮质激素和咪唑硫嘌呤GAD65-associated小脑性共济失调

高水平的抗体65 kd的同种型谷氨酸脱羧酶(GAD65)是零星的观察到在某些情况下,进步小脑性共济失调和显示一个潜在的自身免疫性病因。^{1 - 3}很少有研究GAD65-associated共济失调的免疫疗法。^1、4我们描述一个病人GAD65共济失调回应四甲基强的松龙(IVMP)而不是血浆置换。口服用药提供了持续的临床缓解。

病例报告。

一个70岁的老人与2型糖尿病和不起眼的家族史了9个月的进步运动失调,开始左hemiataxia和构音障碍。他后来发达hemiataxia,进步步态不稳,测距不准,痉挛状态,不断恶化的构音障碍、吞咽困难5 - 10公斤体重。

考试他大声,扫描、构音障碍的演讲,gaze-evoked眼球震颤,眼跳入侵,dysmetric跳阅、痉挛性语气和双边巴宾斯基标志,标志着左大于右肢体共济失调有重大行动震颤、测距不准,dysdiadokinesia(视频)。他无法站立或行走,因为共济失调和接收胃造口术管吞咽困难和愿望。他的分数在国际合作共济失调评定量表(icar)是78…