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文摘
背景:睡眠障碍的患病率和特点在零星的克雅二氏症(sCJD)知之甚少。
方法:连续七定sCJD患者进行了系统的评估睡眠障碍,包括病史、video-polysomnography,活动检测仪。神经退化的程度和分布估计的大脑解剖在六个病人。免疫印迹分析使分类和量化的protease-resistant同种型朊蛋白的PrPSc,在丘脑和枕叶皮质区有4个病人。
结果:在所有病人睡眠症状观察,其中四个突出。所有的病人有严重的睡眠脑电图异常睡眠纺锤波,睡眠效率很低,和虚拟无快速眼动睡眠。不同的方法之间的相关性评估睡眠功能(历史、多导睡眠图活动检测仪、摄像)普遍贫穷。大脑解剖显示突出的皮质的变化,但是只有轻微的丘脑的变化。没有突变的含有朊基因被发现。
结论:这项研究表明在零星的克雅二氏症,首先,睡眠障碍的存在类似报道致命性家族失眠症没有突出的和孤立的丘脑神经元损失,其次,需要明确的多通道的方法评估这些患者的睡眠功能。
信:快速的网络通信
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