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文摘
摘要目的:描述类型的疾病过程和自然历史尼曼氏病(NPD)。
方法:患者十NPD-A(6男,四女;年龄范围在条目:3到6个月)被连续评估包括临床神经眼科,体格检查和评估的发展。实验室分析、腹部和大脑超声波和胸片也获得和信息收集并发疾病和死亡原因。
结果:所有受影响的婴儿正常新生儿和早期发展。第一个症状在所有病人中发现肝脾肿大。发育年龄没有进展为适应性行为超出了10个月,12个月为表达语言,粗大运动技能的9个月,10个月的精细运动技能。Non-neurologic症状包括呕吐频繁,未能茁壮成长,呼吸道感染、易怒、睡眠障碍。神经系统检查时表示在大多数病人是正常的。后神经系统检查显示进步的张力减退和深部腱反射损失。所有患者樱桃红点了12个月。从诊断到死亡的平均时间为21个月的。9名患者的死因是呼吸衰竭和出血并发症在第十。
结论:类型尼曼氏疾病的临床过程是影响患者相似,特点是无情的神经退行性课程,导致死亡,通常在3年内。
信:快速的网络通信
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