包涵体肌炎和阿尔茨海默病

包涵体肌炎(IBM)是一种与年龄相关,慢慢进步的骨骼肌肉的退化性疾病,没有有效的治疗方法。临床上,这种疾病的特点是近端和远端肌肉群的萎缩,导致一个逐步推进的弱点。¹肌肉纤维从IBM病人显示液泡化特征和含有异构,丝状包裹体。²尽管最初作为一种多肌炎为特征,这种疾病只是弱对皮质类固醇治疗或其他形式的免疫调节,现在公认的作为一种独特的疾病实体。

IBM的病理学方面分享有趣的相似之处,阿尔茨海默病(AD),最常见的老年痴呆症。广告的严重的认知障碍所带来的巨大的大脑神经退行性变化。大部分可用的证据牵连到一个小的蛋白质片段,amyloid-β肽(Aβ)为最主要的诱发神经退化过程中的元素。^3、4在广告中大脑,Aβ细胞外地为淀粉样蛋白沉积,是蛋白质的主要组成部分,神经炎的斑块,可以发现在大脑皮层。十多年来,它一直知道Aβ-or较大的蛋白质片段包含也积累作为IBM的胞内病变特征的一部分。^{2、5、6所示}未知是是否这对IBM发病机理是很重要的。

强有力的证据作用的淀粉样蛋白β-protein前体(应用程序),应用程序片段,Aβ,或所有三个IBM来自几个渠道的发病机制。^6、7Aβ-positive的外观,noncongophilic存款之前在IBM肌纤维空泡形成。⁸此外,应用mRNA在疾病状态,增加⁹表明前体蛋白的过度表达可能足以导致病理。正如所料,肌肉细胞的体外表达的应用会导致一系列的退行性变化类似于各个方面…