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963年
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文摘
背景:板条疾病(青少年神经ceroid lipofuscinosis [JNCL])是一种常染色体隐性神经退行性疾病的特点是失明、癫痫、无情的认知下降,电机、和行为的功能。发病早期学校年,通常由青春晚期进展。临床仪器的发展量化疾病的严重程度是一个先决条件的最终评估实验治疗干预措施
摘要目的:开发临床评定工具来评估电机、JNCL行为和功能。
方法:临床评价工具,统一板条疾病评定量表(UBDRS),是由作者评估电机,在JNCL行为和功能。由三个神经病学家独立验证JNCL患儿进行评估。组内相关系数(可以被用来评估总分在每个域的评分者间信度。规模项目的评分者间信度与加权κ统计评估
结果:31个孩子确诊JNCL(10男孩,女孩21日)进行评估。出现症状的平均年龄为6.1±1.6岁,和疾病的平均持续时间为9.0±4.4年。域的可以是如下:电机= 0.83,行为= 0.68,功能= 0.85。
结论:统一板条疾病评定量表(UBDRS)是一个可靠的工具,有效地测试盲人和痴呆患者的神经功能。在其目前的形式来看,UBDRS有助于监测不同的临床结果在板条的疾病。
