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文摘
背景:Adrenomyeloneuropathy(飞行员)是成人x连锁罹的变体。这种疾病病理通常局限于脊髓和周围神经,在这种情况下,它被称为“纯”飞行员。组织病理学显示大脑参与甚至在纯粹的飞行员;然而,没有多少人知道这些性质,程度,这些发现的临床意义。
摘要目的:探讨大脑参与飞行员MRI正常的患者,采用多层螺旋先生光谱成像。
方法:十二个人与纯粹的飞行员与19的同龄健康志愿者。代谢物的比率(N-acetylaspartate (NAA) / (Cho),胆碱乙酰天冬氨酸/肌酸[Cr], Cho / Cr)测量从七个大脑区域。全球代谢物比率生成这七个地区的平均比率。扩大残疾状态量表(eds)被用于神经系统评估。
结果:飞行员显示患者减少全球乙酰天冬氨酸/曹(飞行员控制1.40±0.16 vs 1.75±0.34;p乙酰天冬氨酸/ Cr(= 0.003)和全球飞行员2.32±0.13 vs控制2.62±0.43;p= 0.03)。乙酰天冬氨酸/赵区域,降低内囊(飞行员1.30±0.20 vs控制1.69±0.37;p在parieto-occipital白质= 0.002)和(1.45±0.19飞行员与管制1.78±0.55;p= 0.04)。NAA / Cr降低parieto-occipital白质(飞行员控制2.34±0.31 vs 2.83±0.71;p= 0.04)。eds证明逆协会与全球乙酰天冬氨酸/ Cr (r=−0.65,p= 0.02)和乙酰天冬氨酸/ Cr在中枢semiovale (r=−0.73,p= 0.006)和parieto-occipital白质(r=−0.64,p= 0.02)。Cho / Cr没有明显升高。
结论:1H-MR光谱成像技术能够检测轴突损伤的生化异常暗示即使在纯adrenomyeloneuropathy患者的大脑。axonopathy是最突出的内囊和parieto-occipital白质和可能导致临床残疾。
