不同临床病理亚型皮质发育不良的泰勒

文摘

背景:两种病理亚型存在与否的基础上描述了气球细胞皮质发育不良的泰勒(CDT)。

摘要目的:确定病理亚型有不同的临床或MRI特征相关的管理。

方法:病理学、临床和MRI特点34 CDT儿童癫痫手术在迈阿密儿童医院从1990年到2001年。

结果:奇怪的神经元的主要病理特征是cytomegaly 15 dysplasia-only亚型患者,气球和19例显示额外的特征包括细胞和白质异常。两组very-early-onset面对严重的难治性癫痫,多个每日发作,认知障碍,和焦神经赤字。dysplasia-only亚型有较高的新生儿发作,轻偏瘫和严重的精神发育迟滞(p< 0.05)。焦皮质增厚的MRI特征与相关的皮质T2信号变化显示优秀的敏感性(94%)和合理的特异性(73%)诊断的气球细胞亚型。整个手术结果没收自由在2年59%。

结论:泰勒的皮质发育不良的孩子类型的共同点very-early-onset,与神经系统的伴随疾病严重的癫痫。non-balloon细胞病理亚型患者有更严重的表型。趋势气球细胞组的一个更好的结果表明,术前识别这些亚型可能影响手术计划。