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文摘
背景:肌纤维变性和肌强直的放电的特点是肌强直性营养不良(DM)。肌强直最近的分子基础与异常剪接的氯通道(ClC-1) pre-mRNA,常常导致UAG过早终止,导致通道蛋白减少,因此减少了氯离子电导。
方法:作者评估了两种常见的功能性质DM信使rna剪接变异卵母细胞的表达。
结果:既不拼接功能变体编码Cl−通道。熔池替代拼接与野生型变异ClC-1 cRNA减少了电流密度和加速通道关闭的复极化膜。
结论:这些数据表明,异常的拼接氯通道消息施加一个占主导地位的负面影响,可能导致肌强直的发展。
- 收到了2003年12月31日。
- 接受的最终形式2004年9月3日。
