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One hundred.
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文摘
摘要目的:描述的临床和病理特征主要继承audiovestibular综合症。
方法:历史考试,听力测试在渊源者,兄弟,和儿子;定量旋转测试渊源者和儿子;组织病理学的耳蜗和前庭迷路渊源者;候选基因测序COCH和MYO7A在哥哥和儿子。
结果:影响家庭成员发展缓慢进步听力损失开始在30年代后期和进步的不平衡在70年代早期。三四个影响短暂的眩晕(分钟)集通常每年发生几次。听觉和前庭功能测试记录缓慢进步听力和前庭功能丧失。尸检显示亏损耳蜗和前庭毛细胞的受体器官。没有细胞浸润或嗜酸性存款。没有发现突变COCH或MYO7A基因。
结论:这个主要继承audiovestibular综合症导致选择性失去听觉和前庭毛细胞的器官。发现致病基因可能有重要的意义,可以让人们了解老年性耳聋的病理生理学和衰老的平衡失调。
- 收到了2004年2月26日。
- 接受2004年7月8日。
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