铜缺乏脊髓病产生临床图片像亚急性联合变性

文摘

背景:铜缺乏反刍动物会导致一个混乱的脊髓病。铜缺乏underrecognized引起成人的进步脊髓病。

摘要目的:描述临床、生化、电生理学的和成像特点在13个患者脊髓病与铜缺乏症。

方法:记录患者的铜缺乏引起脊髓病。临床特点、实验室调查和治疗干预的反应进行了综述。

结果:13这样的患者发现,11在15个月。所有病人提供杰出的步态困难,反映出感觉性共济失调是由于脊柱功能障碍和下肢痉挛状态。所有的病人有多神经病。如同高或血清锌水平7 11的患者来说,这些信息是可用的。躯体感觉诱发电位研究在8个病人显示本体感受的中部的传导通路受损。脊柱脊柱MRI信号变化出现在三个病人。最初的线索诊断是一个非常低的血浆铜蓝蛋白水平;威尔逊铜代谢排除疾病的进一步测试。在大多数病人原因仍然不明。口服补充铜铜水平恢复正常或接近正常水平7人足够的12名患者的随访数据; parenteral supplementation restored normal level in 3 further patients. Copper supplementation prevented further neurologic deterioration, but the degree of actual improvement was variable.

结论:识别铜缺乏症似乎是成人特发性脊髓病的常见原因。综合症的临床征象有着惊人相似之处亚急性联合变性与维生素B相关联₁₂缺乏。早期识别和铜补充可以预防神经恶化。