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703年
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在过去的几十年里,越来越多的以前未确诊的脑白质营养不良已确定,主要是由于分子遗传学的进步。尽管大多数脑白质营养不良产生对称的锥体束的迹象,特别是痉挛状态,临床表现可能是变量,特别是成年人。结果,包括共济失调、球或球麻痹,周围神经介入,和痴呆,可能是孤立的,不对称的,或节段性,如痉挛性下肢轻瘫。幸运的是,磁共振成像已经被证明是非常有用的在定义脑白质营养不良,基于其敏感性证明髓鞘的畸形发展。使用核磁共振,未知的脑白质营养不良可分为病理上分为三大类:dysmyelination-abnormal白质的形成;髓鞘的海绵状或囊性变性;和hypomyelination-delayed或减少髓磷脂的生产。MRI也可以提供证据的大脑灰质区域的参与,如线粒体出现障碍。大多数脑白质营养不良产生对称而弥漫白质异常,但一些障碍似乎偏爱特定大脑区域可能有助于诊断。最近的调查表明,扩散张量磁共振成像和光谱先生也许…
