后quadrantic发育不良或hemi-hemimegalencephaly

文摘

作品简介:后quadrantic发育不良(PQD),发育畸形涉及颞顶叶、枕叶和一个大脑半球,导致难治性癫痫。

摘要目的:描述19 PQD患者的临床特征和分析那些接受切除手术后的结果的发育异常的组织。

方法:畸形的程度和性质主要是与高分辨率的脑成像评估。14个病人进行完全或部分temporoparieto-occipital切除或颞叶切除术与parieto-occipital断开联系在一起。术后随访期间从8个月到7年不等。作者恩格尔分类用于术后结果。

结果:所有患者都是零星的。临床特点包括婴儿痉挛症,部分癫痫发作,精神发育迟滞,轻度偏瘫,视野缺陷。神经影像局部后大脑象限内的畸形侧的神经功能缺陷,并演示了hemi-hemimegalencephaly 14 5 19病人和multilobar皮质发育不良的19个病人。作者观察到的课堂我在六名病人的结果。两个病人II类和III四类患者的结果。四级结果中看到两个病人。手术后,两个发达轻微轻偏瘫的病人,和两个视野缺损。

结论:广泛的皮质发育不良是后更频繁的象限。在我们的系列中,后quadrantic异生代表hemi-hemimegalencephaly或multilobar皮质发育不良。后quadrantic发育不良的人共享一个光谱的临床特征。难治性癫痫的患者可以缓解大量quadrantic temporoparieto-occipital切除。