治疗自身免疫性重症肌无力

文摘

自身免疫性重症肌无力(MG)是与烟碱乙酰胆碱受体抗体针对关联的(乙酰胆碱受体)在85%的病人。其他突触后神经肌肉接点抗原牵涉其中,例如,阳性受体酪氨酸激酶(麝香),在剩下的15%的患者中,所谓的血清反应阴性的毫克。自身免疫攻击通常会导致降低浓度的乙酰胆碱受体和终板本身的结构损害。这些信息指导MG患者的治疗经验,提出新的治疗策略。而MG患者的结果有所改善,因为更有效的治疗,症状包括危重病医学的进步和胆碱酯酶抑制剂的使用,最大的进步来自疗法直接降低自身免疫攻击或修改其对乙酰胆碱受体和周围的终板的影响。Immune-directed MG患者的治疗,这是引导这些信息和数据从其他自身免疫性疾病的管理,目的是诱导免疫缓解然后维持缓解。缓解感应通常是通过大剂量糖皮质激素的使用,经常与静脉免疫球蛋白或血浆置换。维护缓解通常是通过缓慢的逐渐减少糖皮质激素的使用“steroid-sparing”代理,包括硫唑嘌呤、胸腺切除术,并可能霉酚酸。治疗通常开始于胆碱酯酶抑制剂。immune-directed治疗补充说,如有必要,从胸腺切除术或大剂量糖皮质激素。 The short-term therapies, i.e., IV immunoglobulin or plasmapheresis, may be effective in the early stages of treatment or later during an exacerbation. Steroid-sparing medications are usually added to facilitate the tapering phase.