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文摘
背景:尽管神经影像学和分子遗传学的进步前脑无裂畸形(HPE)的临床表现HPE仍不恰当地描述。
摘要目的:为了更好地描述HPE的临床特征和识别特定的解剖神经发育异常可能是有用的预测函数。
方法:作者评估了68名儿童与HPE多中心、前瞻性研究。神经影像学研究评估等级的HPE(大叶性,半月形,脑叶),nonseparation程度深的灰色核和背囊肿或皮质畸形的存在。
结果:一般而言,临床问题和神经障碍的严重程度与半球nonseparation的程度(HPE等级)。将近四分之三的患者内分泌病,至少有尿崩症。内分泌异常的严重程度与下丘脑nonseparation的程度(p= 0.029)。癫痫发生在大约一半的HPE的孩子。皮质畸形的存在抑制癫痫发作有关。肌张力障碍的存在和程度与nonseparation程度的尾状核和豆状核和HPE的年级(p< 0.05)。张力减退与HPE的年级(p< 0.05)。流动性,上肢功能和语言相关的学位nonseparation尾状,透镜状和丘脑核,HPE等级(p< 0.01)。
结论:HPE患者表现广泛的临床和神经功能障碍的问题。这些问题的性质和严重程度可以预测HPE发现特定的神经解剖异常。
- 收到了2002年4月15日。
- 接受2002年6月27日。
