大脑N-acetylaspartate Pelizaeus-Merzbacher疾病与提升PLP1重复
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文摘
摘要目的:评估改变Pelizaeus-Merzbacher疾病患者的脑部代谢物(PMD)含蛋白脂质蛋白基因1 (PLP1)重复使用定量质子夫人。
方法:五个日本男性PMD患者无关PLP1分析了重复使用自动化质子大脑考试重点解决光谱技术(重复和回声5000和30毫秒的时间)。局部光谱在椎体的后部分semiovale收购,和绝对使用LCModel代谢物浓度计算。
结果:绝对的浓度N-acetylaspartate (NAA),肌酸(Cr)和肌醇(MI)增加了16% (p< 0.01)、43% (p< 0.001)和31% (p< 0.01)在PMD相比同年龄组的患者。在胆碱浓度无统计学差异。
结论:NAA浓度的增加,不能检测到之前的相对定量方法,提出了两种可能性:轴突参与二级dysmyelination,或者增加少突细胞祖细胞的细胞群。Cr和MI浓度升高可能反映了反应性星形胶质增生。我们的研究因此强调代谢物的绝对定量调查的重要性dysmyelinating障碍的疾病机制的中枢神经系统。
- 收到了2001年6月5日。
- 接受2001年9月28日。
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