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文摘
背景:研究遗传性神经病变患者的责任压力麻痹(HNPP)显示强调远放缓在非均匀传导异常段容易压缩,建议一个远端myelinopathy作为潜在的病理生理机制。
方法:我们评估患者12 HNPP标准由传导神经传导研究和更多的近端肌肉的胳膊和腿。3 CMT1A患者和6个健康受试者还被评价为控制。
结果:值和腓骨的运动神经在所有HNPP患者长期远端运动延迟(DML) (±SE, 5.9±0.41, 8.63±0.58毫秒),但尺骨和胫骨DML最低限度延长或正常(±SE, 3.87±0.16, 5.66±0.24毫秒)。DML前臂屈肌(中位数和尺神经)或前胫骨肌肉(腓神经)也正常。
结论:强调发现远端放缓主要是在中值和腓神经段压力麻痹或重复的创伤。然而,尺骨和胫骨神经,不容易压缩,最小的变化。此外,远端延迟更近端肌肉手臂和腿没有远放缓。这些研究结果不支持一个远端myelinopathy行列式HNPP传导异常的。
- 收到了2001年12月3日。
- 接受的最终形式2002年3月14日。
信:快速的网络通信
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