容量分析揭示皮质脊髓束变性和extramotor参与肌萎缩性侧索硬化症

文摘

背景:病理改变运动皮层和皮质脊髓束在ALS可能反映在传统MRI异常信号强度。这些变化的敏感性检测潜在的病理仍不清楚。

方法:作者使用自动图像分析量化的脑灰质和白质在16个ALS患者(八肢发作,八球开始)和八个正常对照组。之前他们已经证明降低n -乙酰天冬氨酸/肌酸+磷酸肌酸(乙酰天冬氨酸/ [Cr + PCr])来衡量¹H-MRS在皮层下白质bulbar-onset ALS患者运动皮层区域。确定这是否导致轴突退化,他们也比较灰质和白质卷的肢体,bulbar-onset ALS患者。

结果:没有大脑总量的差异三个学科组的灰色或白色物质(p> 0.23)。比较总ALS的组织和控制显示本地化赤字灰质体积集中在Brodmann地区8,9,10双边。比较患者的肢体,bulbar-onset ALS显示赤字在白质体积bulbar-onset集团,扩大双边的中央前回的内囊和脑干,与皮质脊髓束的过程保持一致。没有在中央前回灰质体积损失。

结论:额叶区域灰质的损失总肌萎缩性侧索硬化症(集团)提供了进一步的支持,ALS是一种多系统疾病。此外,还有体内轴突变性的证据在皮层下白质电动机地区bulbar-onset ALS患者。这符合一个“死亡”过程影响皮质运动神经元bulbar-onset ALS。