在CADASIL灰质和白质代谢改变

文摘

摘要目的:皮层下白质hyperintensities(负责人)和小的囊性损伤是脑的放射标志常染色体显性与皮层下梗死和脑白质病动脉病(CADASIL),世袭血管病导致年轻人中风。进一步描述大脑病理学体内分析代谢物浓度在正常和异常出现脑组织使用单个和多个立体像素质子光谱先生(¹H-MRS和¹H-MRSI)。

方法:二十CADASIL和21岁年龄组的患者进行了研究¹H-MRSI级别的中枢semiovale;回波时间短¹表现在六次h - mrs患者(负责人)和10个控件。LCModel适合被用来估计的绝对和相对浓度N-acetylaspartate (NAA) choline-containing化合物(Cho),总肌酸(Cr)负责人,正常白质(NAWM)和皮层灰质(GM)以及肌醇(mI)和乳酸在研究负责人。

结果:¹H-MRSI-Patients CADASIL显示显著降低乙酰天冬氨酸,赵,Cr和总代谢产物含量(满足_合计)负责人和NAWM。正常化,遇到_合计表明,乙酰天冬氨酸/满足_合计减少在所有地区,而赵和Cr在研究负责人相对升高。回波时间短¹H-MRS显示乙酰天冬氨酸,降低铬、满足_合计和乙酰天冬氨酸/满足_合计和高mI /满足_合计在研究负责人和乳酸。代谢物变化的严重影响。Rankin分数负相关与乙酰天冬氨酸/满足_合计(各地区)和乙酰天冬氨酸/曹(负责人),和Cho /积极的满足_合计(负责人)和Cr /满足_合计(NAWM)。

结论:标志着异常和正常代谢异常观察白质CADASIL患者出现。调查结果显示轴突损伤,细胞外空间,扩大髓损失和神经胶质过多症。皮质异常可能反映了结构损伤或功能神经元损伤继发于白质病变。NAA降低是与临床残疾强调CADASIL轴突损伤的临床病理的相关性。