non-ischemic前臂运动对患者的筛查测试运动不耐受

文摘

背景:前臂练习测试是一种常见的调查,允许一些代谢肌肉疾病的检测。它并非完全标准化,在缺血条件下执行时,可能导致患者横纹肌溶解糖原病。

摘要目的:开发标准化non-ischemic运动对一个安全测试筛选运动不耐受的患者。

方法:26个健康受试者和32运动不耐受的患者进行等长练习最大随意收缩的70%在30秒non-ischemic条件。血药浓度的肌酸激酶、乳酸和氨进行了分析。

结果:增长近四倍乳酸在健康受试者运动引起的。所有患者与正常肌肉活检显示值与健康受试者相似。乳酸没有显著增加患者中观察到6 myophosphorylase缺陷和debrancher缺陷。不同的乳酸反应14个线粒体肌病患者的观察。血乳酸水平静止在这四个病人异常高。乳酸表面由机械能规范化生产高于正常范围在8个病人。

结论:作者提出一个标准化non-ischemic控制测试,克服了经典的缺血性前臂运动测试的主要缺点。它提供了一个具体的、高效和安全的运动不耐受的患者的筛检试验。其肝糖分解缺陷患者的灵敏度非常好但仍部分线粒体紊乱患者。