2000年9月26日
;55 (6)
文章
凋亡特征伴随急性四肢瘫痪的肌病
美国Di Giovanni,m·米拉贝拉,答:D中保,p . Tonali,美国Servidei
第一次出版2000年9月26日,
DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.55.6.854
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文摘
摘要目的:探讨细胞凋亡在急性四肢瘫痪的肌病的角色。
背景:急性四肢瘫痪的肌病是一种肌肉疾病的特点是弥漫性弛缓性弱点患者发生严重系统性疾病和暴露于皮质类固醇或neuroblocking代理。肌纤维萎缩和粗纤维损失是区分肌肉活检病理特征。增加钙蛋白酶表达和溶酶体和nonlysosomal蛋白水解途径被宣称为可能的致病因素。然而,导致肌纤维萎缩的机制和粗纤维损失需要进一步调查。
患者和方法:泛素的表达和proapoptotic蛋白酶以及DNA碎片从三个急性四肢瘫痪的肌病患者肌肉活检进行了研究。
结果:所有的病人表现出还存在一个重要的过度,calpain,组织蛋白酶B,和泛素,存在大量凋亡细胞核肌纤维的70%以上。
结论:这些数据表明,蛋白水解蛋白酶介导细胞凋亡可能在急性四肢瘫痪的肌病的发病机制中发挥作用。
- 收到了1999年8月9日。
- 接受的最终形式2000年6月5日。
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