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amyloidoses是异构的疾病特点是蛋白质的纤维间质沉积,安排在穿过β折叠床单。许多不同的蛋白质能够发生构象变化,这些纤维聚合生产;不溶性纤维,抗蛋白质水解,通常细胞毒性。1单克隆免疫球蛋白(Ig)光链产生的纤维主要淀粉样变,包括一些在三级转诊中心看到淀粉样变性病例的75%。1神经病变发生在大约15%的原发性淀粉样变情况下,通常体现为轴突感觉运动多神经病,腕管综合症,或两者兼而有之。1、2⇓某些家族amyloidoses,特别是IV型,通常产生颅神经病变,1但在原发性淀粉样变多颅神经病变并不常见。1 - 3⇓⇓我们报告一个病人谁原发性淀粉样变面对棘手的鼻衄和多发性颅神经病变。
病例报告。
59岁的右撇子的女人第一次发达复发,原因不明的鼻衄大约7年。另外在接下来的两年,她经历了持续…
